Crescentic Henoch-Schonlein Purpura Nephritis and p-ANCA Positivity in a Case with Advanced Age

Abstract

ÖzHenoch-Schönlein purpurası (HSP) sıklıkla çocuklarda görülen, purpurik döküntü, artrit, nefrit ve gastrointestinal semptomlar ile karakterize sistemik küçük damar vaskülitidir. Yazıda perinükleer anti-nötrofil sitoplazmik antikor (p-ANCA) pozitifliği saptanan ileri yaş kresentik HSP nefriti olgusu sunulmuştur.Olgu 78 yaşında ve erkek idi. İdrarda azalma, nefes darlığı, karın ağrısı, eklem ağrısı ve ödem yakınmaları ile hastanemize başvurdu. Fizik bakıda gluteal bölgede ve her iki alt ekstremitede purpura tarzında döküntüler vardı. Böbrek yetmezliği, proteinüri ve hematüri saptandı. Nefroloji kliniğine yatırıldı ve hemodiyaliz tedavisine başlandı. Cilt biyopsisinde damar duvarlarında granüler IgA depolanması ve böbrek biyopsisinde kresentik IgA saptandı. Kresentik HSP nefriti düşünüldü. Serum kompleman düzeyleri normal sınırlarda ölçülen olguda p-ANCA pozitifliği saptandı. Plazmaferez tedavisi ile birlikte damardan yüksek doz metilprednizolon ve siklofosfamid tedavisi uygulandı.HSP sistemik bir küçük damar vasküliti olmasına rağmen serum kompleman düzeyleri genellikle normaldir ve ANCA negatiftir. Literatürde çok nadir de olsa ANCA pozitifliği saptanan HSP olguları bildirilmiştir. HSP'de saptanan ANCA pozitifliğinin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Kresentik HSP nefriti olgularında genellikle yüksek doz kortikosteroidlerle kombine edilen immünsüpresif ajanlar ve plazmaferez tedavisi önerilmektedir.anahTaR SÖzCÜklER: Henoch-Schönlein purpurası, Kresentik glomerülonefrit, P-ANCA aBSTRaCT Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a vasculitis characterized by purpuric rash, arthritis, nephritis and gastrointestinal symptoms and it is generally seen in children. We report here a case of crescentic HSP nephritis with perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibody (p-ANCA) positivity.Our case was 78-year-old man. He had admitted to hospital with complaints of oliguria, dyspnea, abdominal pain, arthralgia and edema. Purpuric eruptions were observed on the gluteal region and lower extremities on physical examination. He had renal failure, proteinuria and hematuria. Hemodialysis treatment was begun after hospitalisation. Granular deposits of IgA were found in vessel walls of the skin and crescentic IgA nephritis was detected in biopsy. He was considered to be suffering from crescentic HSP nephritis. Complement levels were normal, but p-ANCA was positive. High doses of methylprednisolone and cyclophosphamide were administered in addition to plasmapheresis.Although HSP is a small vessel vasculitis, serum complement levels are generally normal and ANCA is negative. Only a few cases of HSP with ANCA positivity have been reported in the literature. The reason of the ANCA positivity in patients with HSP is not exactly known.High-dose corticosteroids in combination with immunosuppressive agents and plasmapheresis are generally recommended in cases of crescentic HSPN nephritis.kEY wORdS: Henoch-Schönlein purpura, Crescentic glomerulonephritis, P-ANCA