Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – eine mögliche Differentialdiagnose an einer Psychiatrie

Abstract

ZusammenfassungPrionenerkrankungen sind letale neurodegenerative Erkrankungen, die durch eine Konformationsänderung des physiologischen Prionproteins in eine pathologische Variante ausgelöst werden. Dieses physiologische Prionprotein lagert sich in den Nervenzellen ab, wodurch es zum Zelltod kommt. Von der sporadisch auftretenden Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), die 90 % der Fälle ausmacht, gibt es in Österreich 14–18 Fälle pro Jahr. Die häufigste Form der sporadischen CJK geht mit den klassischen Symptomen einer raschen dementiellen Entwicklung, einer kortikalen Sehstörung und Myoklonien einher. Je nach neurologischer Verteilung der neuropathologischen Veränderungen können auch andere Symptome im Vordergrund stehen, wie zum Beispiel Schlafstörungen, Ataxie, Pyramidenbahnzeichen oder epileptische Anfälle.Bei der MV2K-Untervariante der CJK, die in 10 % der sporadischen Fälle vorkommt, also 1,4–1,8 Mal im Jahr in Österreich, steht allerdings die psychiatrische Symptomatik im Vordergrund. Eine Patientin mit ebendieser Variante und unklarer, neu aufgetretener, psychiatrischer Symptomatik wurde an unserer psychiatrischen Abteilung aufgenommen und erhielt während ihres stationären psychiatrischen Aufenthalts, in enger Zusammenarbeit mit der Neurologie, erstmals die Diagnose CJK. Ein Wissen um die möglichen psychiatrischen und neurologischen Symptome ist also auch für Psychiater*innen von Bedeutung.