Current look on postural tachycardia syndrome

Abstract

Úvod: Syndrom posturální tachykardie (postural tachycardia syndrome, POTS) je jednou z častých příčin ortostatické intolerance. Jde o patofyziologicky heterogenní poruchu charakterizovanou ortostatickou intolerancí a zvýšením srdeční frekvence o 30 tepů/min v prvních deseti minutách po změně polohy z vleže/ vsedě do polohy vstoje nebo během vyšetření na nakloněné rovině (head-up tilt test, HUTT) bez ortostatické hypotenze. Klinické charakteristiky: Symptomy provázející tento syndrom jsou důsledkem hypoperfuze mozku a hyperaktivity sympatiku a dělí se na ortostatické, neortostatické a difuzní přidružené. Klasifi kace: Pro tuto heterogenní skupinu poruch byla navržena řada různých klasifi kačních systémů. Nejpraktičtějším z nich, který je ve shodě se současnými poznatky v oblasti medicíny i z hlediska užitečnosti v klinické praxi, je zřejmě klasifi kace založená na fenotypech POTS: parciální dysautonomní (neuropatická) forma POTS, hyperadrenergní POTS, POTS v souvislosti s nízkou tělesnou zdatností a POTS s dysregulací objemu cirkulující krve. Diagnostika a vyšetření: Pro správnou léčbu POTS je naprosto zásadní systematický a praktický přístup. U pacienta je nutno provést důkladné kardiologické a neurologické vyšetření včetně holterovského i ambulantního monitorování krevního tlaku. Je prokázán přínos HUTT v rámci vyšetření u pacientů se synkopou neznámé etiologie včetně POTS. Diferenciální diagnostika: Klinické projevy POTS mohou připomínat feochromocytom, vasovagální synkopu, sinusovou tachykardii a jiné supraventrikulární tachyarytmie. U pacientů s neurologickým defi citem, jehož příčinou je autonomní neuropatie, např. diabetes mellitus, je nutné tento defi cit diagnostikovat, kompenzovat a vyloučit jako primární příčinu. Léčba: Léčba POTS je především nefarmakologická. Všechny pacienty je nutno edukovat a seznámit je s různými aspekty POTS. Nesmírně přínosný může být strukturovaný cvičební program. Farmakoterapie má podpůrnou úlohu a je zaměřena na volumexpanzi, sympatolýzu, vasokonstrikci a zvýšení vagového tonu. Závěr: I když byl POTS poprvé popsán již v 90. letech 20. století, řada aspektů této multisystémové ortostatické poruchy zůstává nejasná. Tento syndrom významně ovlivňuje kvalitu pacientova života. Je třeba rozšířit obecné poznatky lékařů v první linii, kteří pracují v soukromých a specializovaných praxích, aby se uměli postarat o pacienty s POTS a odesílat je na specializovaná pracoviště s dostupnými komplexními diagnostickými postupy a péčí.

Association between Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome and Joint Hypermobility

“…The pathophysiology of this disease is mainly due to autonomic nervous system dysregulation, sympathetic hyperactivity, and attenuated vagal tone, resulting in hypoperfusion [ 8 ]. Clinical findings include cerebral hypoperfusion and sympathetic hyperactivity [ 3 , 9 ]. Its diagnosis is based on clinical manifestations with different presentation frequencies ( Table 1 ), such as an increase by 30 bpm compared to baseline HR vales or by 120 bpm when standing or walking within the first 10 minutes once orthostatic hypotension has been ruled out.…”

“You Look Perfectly Healthy to Me”: Living With Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Through Adolescents’ and Parents’ Eyes

“…25 This lack of resources may be related to the lack of patient and provider education regarding POTS, which has been described in the literature as vital to successful symptom management. 26 Providers may increase resources by developing accessible educational materials that describe POTS to both physicians and laypersons who may not be familiar with this condition.…”