Current view: leiomyosarcoma of the veins of the retroperitoneum. Case histories review

Abstract

Key words: leiomyosarcoma, retroperitoneum tumors, non-organ formations, sarcoma, vascular tumorВведение Лейомиосаркомы вен забрюшинного пространст-ва (ЛВЗП) -редкие злокачественные неорганные об-разования мезодермального происхождения, развива-ющиеся из гладкой мышечной ткани стенки сосуда.Частота встречаемости лейомиосарком составляет около 0,05 % от общего числа злокачественных ново-образований, около 0,5 % от всех сарком у взрослых и 45 % -от забрюшинных опухолей [1][2][3]. Встречае-мость у женщин в 6 раз чаще, чем у мужчин [4,5]. Обычно отмечают экстравазальный рост опухоли -до 72,9 %, реже наблюдают внутрипросветное пора-жение, в том числе без деформации стенки сосуда, -в 27,1 % [5][6][7].ЛВЗП -это медленно растущие опухоли, что определяет довольно позднюю симптоматику и диаг-ностику опухолевого процесса при запущенных фор-мах заболевания. Пациентов чаще всего (52-96 %) беспокоит болевой синдром различной интенсивности в поясничной области. При запущенных формах забо-левания регистрируют потерю веса (30 %), слабость (14,6 %), тошноту (14 %), анорексию (13 %), одышку (13 %), рвоту (10 %), лихорадку (9 %), желтуху (4 %), ночную потливость (4 %). В половине случаев в брюш-ной полости пальпируется объемное образование [7].Согласно современным представлениям ЛВЗП рассматриваются как частный случай гладкомышеч-ных опухолей. Лечебная тактика при данном злокаче-ственном процессе базируется на информации как о морфологической характеристике опухоли, так и о распространенности опухолевого процесса [8]. В этой связи в клинической практике широкое при-менение получили несколько систем оценки злокаче-ственности: двухступенчатая (low grade, high grade) TNM-классификация Международного противорако-вого союза (Union for International Cancer Control, UICC) и трехступенчатая система градации степени злокачественности сарком мягких тканей Француз-