Cutaneous and Systemic Mastocytosis in Children: A Risk Factor for Anaphylaxis?

Abstract

Childhood mastocytosis is usually a clonal mast cell disease related to activating mutations in KIT. The symptoms in childhood mastocytosis are typically cutaneous in nature although systemic symptoms including anaphylaxis due to the release of mast cells (MC) mediators can also manifest. The prevalence of anaphylaxis reported in childhood mastocytosis is higher than the rates reported in the pediatric general population, but lower than the prevalence of anaphylaxis described in adult mastocytosis. An extensive cutaneous involvement was reported as a risk factor for anaphylaxis, and patients with diffuse cutaneous mastocytosis have been documented to have more severe anaphylaxis symptoms. Anaphylaxis due to unknown causes or idiopathic anaphylaxis was the primary etiology in pediatric mastocytosis, followed by foods as the most relevant identified trigger; however, hymenoptera stings are not a frequent trigger of anaphylaxis in children with mastocytosis in contrast to the adult patients.

Drug hypersensitivity reactions and allergy in patients with mastocytosis

“…Szacuje się, że 30-50% dorosłych chorych doświadcza reakcji anafilaktycznych [10,12,14], natomiast u dzieci chorujących na mastocytozę częstość reakcji anafilaktycznych oceniana jest na 5,5-9% [3,5,10]. Objawy zależne od mediatorów oraz ciężkie reakcje anafilaktyczne u chorych na mastocytozę mogą być wyzwalane przez różnorodne czynniki, takie jak: jady owadów błonkoskrzydłych, leki, pokarmy, alkohol, stres emocjonalny, wysiłek fizyczny, zabiegi inwazyjne, zakażenia, czynniki fizyczne oraz niezidentyfikowane czynniki [9][10][11][12][14][15][16][17][18][19][20][21][22][23][24][25]. Według danych z piśmiennictwa nie tylko częstość występo-wania, lecz także czynniki wyzwalające oraz indywidualne ryzyko wystąpienia objawów zależnych od mediatorów oraz reakcji anafilaktycznych różnią się u dzieci i u dorosłych chorujących na mastocytozę [5,10,12,16,17].…”

“…Objawy zależne od mediatorów uwalnianych przez mastocyty [8,9] przeprowadzonym przez Górską i wsp., obejmują-cym 152 dorosłych z mastocytozą, częstość reakcji anafilaktycznych wynosiła 50% u wszystkich dorosłych (przypadki CM i SM), przy czym w podgrupie chorych na SM reakcja ta wystąpiła u 73% osób [12]. Wśród chorych na mastocytozę stwierdzono więk-szą częstość występowania anafilaksji u mężczyzn niż u kobiet [23,24]. Zależność ta występuje zarówno u dorosłych, jak i u dzieci [23].…”

Urticaria pigmentosa: aspectos clínicos y terapéuticos para el pediatra

“…10 La prevalencia de anafilaxia reportada en las MP es mayor que en la población general y varía desde 1,5% a 9% de todos los casos. 1,9,16,24 La anafilaxia idiopática (por causa desconocida) es la etiología primaria y corresponde al 60%-67% de todos los casos de MC. 24 Cuando se identifica un factor desencadenante, las picaduras de himenópteros son las relativamente más frecuentes, aun cuando, en términos absolutos, ocurren en un pequeño porcentaje de niños con MC.…”

“…1,9,16,24 La anafilaxia idiopática (por causa desconocida) es la etiología primaria y corresponde al 60%-67% de todos los casos de MC. 24 Cuando se identifica un factor desencadenante, las picaduras de himenópteros son las relativamente más frecuentes, aun cuando, en términos absolutos, ocurren en un pequeño porcentaje de niños con MC. 24,25 En niños con mastocitosis, el riesgo de desarrollar anafilaxia parece estar relacionado con un compromiso cutáneo extenso y altos niveles totales de TS.…”

“…24 Cuando se identifica un factor desencadenante, las picaduras de himenópteros son las relativamente más frecuentes, aun cuando, en términos absolutos, ocurren en un pequeño porcentaje de niños con MC. 24,25 En niños con mastocitosis, el riesgo de desarrollar anafilaxia parece estar relacionado con un compromiso cutáneo extenso y altos niveles totales de TS. 25 Por ello, se ha propuesto que los valores de cortes de TS de 7, 16 y 31 ng/mL podrían ser utilizados para determinar la necesidad de terapia farmacológica diaria, la necesidad de hospitalización y de manejo en una Unidad de Cuidados Intensivos.…”