A síndrome de Steven Johnson (SSJ) e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são desordens do sistema de hipersensibilidade à exposição de fármacos. Na totalidade sua patologia é desconhecida, mas com envolvimento do sistema imune e dos queratinócitos na junção dermo-epidérmica, resultando assim do desprendimento cutâneo e formação de bolhas. Para um desfecho favorável é necessário uma rápida detecção do agente desencadeante e sua suspensão ao mesmo tempo que medidas terapêuticas devem ser feitas em ambiente de terapia intensiva ou ala de grandes queimados. O presente artigo expõe um relato de caso de uma paciente com necrólise epidérmica tóxica, desencadeada por uso de um medicamento e seu desfecho, com o propósito de demonstrar a importância, de uma rápida detecção e um suporte adequado, preferencialmente em terapia intensiva, assim como foi observado no relato de caso apresentado. Sendo assim, as síndromes SSJ e NET são verdadeiras emergências médicas, demonstrando a importância no rápido diagnóstico e início precoce de tratamento, com o intuito de diminuir a morbimortalidade.