Cutaneous Langerhans cell histiocytosis presenting in a neonate

A congenital ulcerated nodule with spontaneous resolution

“…Congenital self-healing LCH (also known as Hashimoto-Pritzker disease) involves skin only and typically presents at or shortly after birth as asymptomatic, multiple (or less commonly solitary) red to brown papules/nodules that are often crusted or ulcerated (2,(5)(6)(7)(8)(9). Although the lesions can be present any where on the body, they appear most commonly on an extremity (8).…”

“…Watchful waiting is recommended for patients with skin-only LCH (5,8,11). Typically, the papules/nodules resolve spontaneously within a few weeks to months, occasionally, leaving residual hyper-or hypopigmented macules or scars (1,2,6,8,10). Ulceration or necrosis on the surface of the nodule is an indicator of good prognosis (7).…”

Լանգերհանս Բջջային Հիստիոցիտոզ. Մեկ Հիվանդություն` Թաքնված Բազմաթիվ Դիմակների Տակ

“…Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզը (ԼԲՀ) արյան համակարգի հազվադեպ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է տարբեր օրգանհամակարգերում Լանգերհանսի բջիջների անկանոն պրոլիֆերացիայով և կուտակմամբ [26,33]։ Ի տարբերություն նորմալ Լանգերհանսի բջիջների, որոնք մաշկում և լորձաթաղանթներում գտնվող մասնագիտացված դենդրիտային բջիջներ են, ախտաբանական Լանգերհանսի բջիջներն առաջանում են միելոիդ շարքի բջիջ-նախորդներից, որոնք հետագայում տարբերակվում են մոնոցիտների, մակրոֆագերի և դենդրիտային բջիջների [8]։ Պատմականորեն այս երկու տեսակի բջիջների նույնականացումը պայմանավորված է եղել դրանց ֆենոտիպերի նմա-նությամբ՝ CD1a, HLA-DR, S-100 էքսպրեսիայով, ցիտոպլազմատիկ Բիրբեկի հատիկների առկայությամբ [11]։ Համաճարակաբանություն ԼԲՀ-ն համարվում է հազվադեպ հիվանդություն, ավելի հաճախ հանդիպում է երեխաների և երիտասարդների շրջանում։ Ըստ տարբեր հետազոտությունների՝ ԼԲՀ-ի տարեկան հիվանդացությունը կազմում է 2-9 դեպք 1 միլիոն <15 տարեկան երեխայի հաշվարկով [44]։ Հիվան-դությունը հանդիպում է բոլոր տարիքային խմբերում, սակայն հիվանդության պիկը համարվում է 1-3 տարեկան հասակը, մեծահասակների մոտ այն հանդիպում է հազվադեպ [56]։ Հիվանդների 5-10%-ի մոտ հիվանդությունն ախտորոշվում է ծնվելու պահին կամ դրանից անմիջապես հետո [52]։ Ըստ որոշ հետազոտությունների՝ հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է արական սեռի մոտ. արական և իգական սեռերի փոխհարաբերությունը կազմում է մոտ 2.5:1 [16,46]։ ԼԲՀ-ի թոքային ձևը հազվադեպ հիվանդություն է, որը հիմնականում առաջանում է ծխախոտ օգտագործող մեծահասակների մոտ և չի հանդիպում երեխաների շրջանում: Բացառությամբ ԼԲՀ-ի թոքային ձևի՝ այլ կապ շրջակա միջավայրի գործոնների հետ հայտնաբերված չէ: ԱՄՆ-ում անցկացված համաճարակաբանական ուսումնասիրությունը ցույց է տվել կապը հիվանդացության ավելի բարձր մակարդակի և պերինատալ վարակների, ինչպես նաև ծնողների վրա քիմիական նյութերի ազդեցության միջև [32]։…”

Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis presented as ‘purpura-like skin lesions'

“…1 Treatment is often not necessary for spontaneously resolving lesions. 2,3 Figure 1 A: Appearance of disseminated purplish patches in the patient. B: The histopathology of a skin biopsy revealed a homogeneous nest-like distributed cell infiltration in the subcutaneous tissue, with nuclear sulcus (hematoxylin and eosin, original magnification  400) in some of the cells.…”