Cutaneous Manifestations of Primary Immunodeficiency Diseases in Libyan Children

Primer İmmün Yetmezlik Hastalıklarında Cilt Bulguları

“…Yine cilt bulgularının ana gruplara göre dağılımları da verilmiştir. 8 Al-Herz ve ark. tarafından Kuveytli çocuklarda yapılan çalışmada bulguların sıklığı %48 idi.…”

“…Hastalığın ilk bulgusu olarak karşımıza çıkma oranı ise %32-47 arasında bulunmuştur. [6][7][8][9][10][11] Primer immün yetmezlik hastalıklarında cilt bulgularının tipleri İki büyük ana gruba ayırabiliriz. 12 1-Enfeksiyöz Bakteriyal, fungal ve viral etkenlere bağlı.…”

“…Kronik egzama zemininde impetigo, tinea corporis ve rekürrent herpes simpleks süperenfeksiyonları cilt bulgusu olarak sık rastlanır. 8,9,20,21 Netherton sendromunda da egzama ve iktiyotik lezyonlar mevcuttur. 22 Wiskott-Aldrich sendromunda da şiddetli egzama ve stafi lokok enfeksiyonları dikkati çeker (resim 1, kullanım izni alınmıştır).…”

“…21 Ataksi-telenjiektazi ve Bloom sendromları da bu grubun alt tipleridir. 8 Bu her iki hastalıkta bulbar konjonktiva dışında kulak cildi gibi cildin değişik yerlerinde de telenjiektazi görülür (resim 2, kullanım izni alınmıştır). Yine telenjiektazi dışında, kafeola lekeleri, vitiligo, seboreik ve atopik dermatit bulguları olabilir.…”

“…Nötropenik hastalarda ektima gangrenosum gibi ağır cilt lezyonları görünür.8,30 Kronik granülomatöz hastalıkta perianal abse, fi stül, skrofuloderma ile birlikte aksiller lenfadenit, diskoid lupus, fotosensitivite, cilt granüloması ve ağır tinea corporis benzeri lezyonlar görünebilir. 8,9,31 Lökosit adhezyon defekti -1 tip hastalarında ciltte Serratia vb. bakterilerle püysüz abse oluşumu sıklıkla görülür.…”