Cutis marmorata telangiectásica congénita. Revisión de 33 casos

González, J. del Boz; Martín, Montserrat Moreno; Casaño, Ángel Vera

doi:10.1016/s1695-4033(08)75239-1

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“…La importancia del diagnostico radica en que aproximadamente el 30% de los casos se asocia a otras anomalías congénitas, tales como alteraciones músculo esqueléticas, oculares y cutáneas 1,5 . Sin embargo, la mayoría de estas son de carácter leve.…”

Section: Diagnósticounclassified

“…En cuanto a las anomalías cutáneas, las que se observan con mayor frecuencia son el Nevus Flammeus, Aplasia Cutis Congénita, Hemangiomas, Manchas Café Con Leche y Manchas Mongólicas. Por otra parte, el Glaucoma Congénito es la anomalía ocular asociada descrita con mayor frecuencia 1,3,4,6 .…”

Section: Diagnósticounclassified

“…No existe un tratamiento específi co para esta patología, ya que las lesiones evolucionan espontáneamente a la resolución en un 90% de los casos durante los dos o tres primeros años de vida 1 . Por lo tanto, el pronóstico es generalmente bueno, aunque depende de las anomalías asociadas.…”

Section: Tratamiento Y Pronósticounclassified

“…Se ha planteado que las lesiones cutáneas persistentes podrían tratarse con láser de colorante pulsado, aunque la respuesta es variable y aún no ha sido analizada en el largo plazo 1,7,8 .…”

Section: Tratamiento Y Pronósticounclassified

“…En más del 90% de los casos se presenta desde el nacimiento. Sin embargo, también puede aparecer en los primeros días de vida 1 .…”

Section: Introductionunclassified

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Cutis Marmorata Telangiectático Congénito: A Propósito de Cuatro Casos

2010

Rev. chil. pediatr.

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Congenital Cutis Marmorata Telangiectasia: Four Case ReviewCongenital Cutis Marmorata Telangiectasia (CCMT) is a skin vascular malformation of low fl ow compromising venous and capillary vessels. Of unknown origin, it shows in an estimated 1/3 000 births. In over 90% of cases it can be seen since birth, although it can appear on the fi rst few days after. Clinical manisfestation includes poorly defi ned reticular erythematopurpureal maculae, frequently associated to areas of segmental, asymetric skin atrophy, most often seen in the lower extremitie. The diagnosis is mostly clinical, important to make as it is associated in 30% of cases to other congenital abnormalities. No specifi c treatment is required, with spontaneous resolution. Prognosis is good, depending on the associated malformations. Four patients are described in this paper, as a reminder of the clinical entity. RESUMENEl Cutis Marmorata Telangiectático Congénito (CMTC) es un tipo de malformación vascular cutánea de bajo fl ujo que compromete vasos capilares y venosos. Su causa es desconocida y tiene una incidencia estimada de 1/3 000 recién nacidos. En más del 90% de los casos se presenta desde el nacimiento. Sin embargo, también puede aparecer en los primeros días de vida. Clínicamente se observan máculas eritematovioláceas, de aspecto reticulado, de bordes mal defi nidos, asociado frecuentemente a zonas de atrofi a cutánea, de distribución segmentaria, asimétricas. Se ubican de preferencia en las extremidades, siendo las inferiores las más afectadas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y su importancia radica en que aproximadamente el 30% de los casos se asocia a otras anomalías congénitas, la mayoría de carácter leve. No tiene un tratamiento específi co, ya que evoluciona en poco tiempo a la resolución en forma espontánea. El pronóstico es generalmente bueno, aunque depende de las anomalías asociadas. En este artículo se presentan cuatro pacientes cuya historia clínica es compatible con este diagnóstico, para dar a conocer esta entidad clínica a los pediatras.

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