La hidatidosis/equinococosis quística es una infección zoonótica, endémica en muchos países de América del Sur, caracterizada por lesiones hepáticas que radiológicamente pueden simular neoplasias malignas de aspecto quístico y que, dependiendo del tiempo de evolución y del grado de obstrucción de la vía biliar, pueden cursar con insuficiencia hepática, por lo cual es importante un diagnóstico oportuno. Presentamos el caso de un paciente masculino de 35 años, sin antecedentes patológicos de importancia, perteneciente a una comunidad indígena y residente de una zona rural de Colombia, quien presentó un cuadro clínico y pruebas de laboratorio sugestivos de obstrucción de la vía biliar, la cual fue confirmada con el hallazgo de una masa hepática quística infiltrante en los estudios imagenológicos, sospechándose inicialmente una etiología neoplásica maligna. El paciente finalmente falleció tras procedimiento quirúrgico, y su estudio histopatológico reveló una hidatidosis quística como diagnóstico definitivo.