Cysticus lymphangioma az ileumban

Abstract

A cysticus lymphangioma ritka, nyirokér-eredetű benignus neoplasia, melyről kevés irodalmi adat áll rendelkezésre. Főként gyermekek betegségeként írják le, és hátterében congenitalis malformatiót véleményeznek. Elsődleges lokalizációja a fej-nyaki és az axillaris régió, ugyanakkor hasűri manifesztáció is előfordulhat, mely esetekben a diverz klinikai kép végett ritkán merül fel ezen entitás differenciáldiagnosztikai lehetőségként. Az általunk bemutatott esetismertetésben egy 10 éves leánygyermek került osztályos felvételre görcsös hasi fájdalom miatt, melynek hátterében a hasi ultrahangvizsgálat az ileum területén a mesenteriumot is érintő, számos cysticus képletből álló tumort véleményezett. A laesio volvulust is okozott, és az érintett bélszakasz reszekciója megtörtént. A makroszkópos vizsgálat során barnás, zavaros bennékű, cystosus képleteket észleltünk. Mikroszkóposan a lamina propriában, a tunica submucosában, a tunica muscularisban és a környező mesenterialis zsírszövetben is számtalan, cysticusan kitágult nyirokér átmetszete volt látható, melyeket atípiamentes, lapos endothelsejtek béleltek. Immunhisztokémiai vizsgálat során diffúz, erős CD31-, továbbá CD34-pozitivitás volt tapasztalható. Az esetet cysticus lymphangiomának véleményeztük. A beteg a műtét óta tünetmentes. Közleményünkben a cysticus lymphangioma igen ritka abdominalis manifesztációját mutatjuk be irodalmi áttekintés mellett, a magyar irodalomban először. A nemzetközi leírásokban is tükröződő, sokrétű klinikai megjelenés jól mutatja, hogy ezen laesio felismerése és differenciáldiagnosztikai megfontolása körülményes lehet, azonban képalkotó vizsgálattal és szövettani, szükség esetén immunhisztokémiai vizsgálatokkal definitív diagnózishoz juthatunk. A nemzetközileg alkalmazott ’gold standard’ laparoszkópos reszekció után jó prognózis mutatkozik a leírt eseteken. Orv Hetil. 2024; 165(29): 1135–1139.