Los schwannomas son lesiones neoplásicas benignas derivadas de las células de Schwann, células constituyentes de la vaina nerviosa (1). La variante menos frecuente dentro de este tipo de neoplasias es el schwannoma melanótico (2). Este puede presentarse de forma esporádica o asociado al complejo de Carney (3). El diagnóstico de esta entidad reviste complejidad debido al diagnóstico diferencial con tumores malignos, especialmente el melanoma metastásico, teniendo este último un pronóstico y tratamiento radicalmente distinto (4). Este último, a diferencia del schwannoma, sigue un curso maligno, requiriendo resección amplia para evitar la recurrencia local y eventual potencial metastásico (5). Presentamos aquí un caso clínico de schwannoma melanótico, incluyendo una extensa revisión de la literatura sobre este tema. Caso clínico Mujer de 60 años con antecedentes de una parálisis facial derecha antigua y una trombosis de la vena central de la retina del ojo izquierdo. Entre otros antecedentes presenta hipertensión, dislipidemia y obesidad. Sin antecedentes familiares de importancia. Consulta por un cuadro de aproximadamente un año de evolución de paresia e hipoestesia en extremidades inferiores, mayor a derecha, progresando a extremidades superiores. Un mes previo al ingreso evoluciona con una importante limitación de la marcha