La paniculitis histiocíticacitofágica es una patología que afecta principalmente la porción lobulillar del tejido adiposo, poco frecuente y documentada. La mayoría de los casos se asocian a un síndrome hemofagocítico, de curso rápido, afectación visceral y desenlace mortal. En menor proporción, puede tener una presentación limitada a la piel, como en este caso. Se presenta a una paciente con diagnóstico de paniculitis histiocíticacitofágicano asociada a síndrome hemofagocítico, con remisión espontánea del cuadro y seguimiento desde hace 11 años.