Cytostéatonécrose néonatale : attention à l’hypercalcémie sévère

La cytostéatonécrose du nouveau-né: à propos de deux observations

“…Elles débutent par un érythème qui laisse rapidement place à des zones d'hypodermite rouge violine plus ou moins diffus, sous forme de placards indurés, violacées ou rouges, souvent douloureuses. La topographie des lésions observées chez nos malades rejoint celle qui est rapportée dans les observations cliniques, en particulier leur localisation au niveau des fesses, des cuisses, du tronc et des joues [ 4 , 5 ]. La CSN est en règle bénigne avec une évolution vers la guérison sans séquelle.…”

“…Cette hypercalcémie peut se manifester par des difficultés de tétées, des vomissements, une anorexie, une agitation [ 6 , 12 ]. Elle survient volontiers dans les formes disséminées de CSN, ce n’était pas le cas dans nos deux observations [ 4 ]. Le mécanisme de survenue de l'hypercalcémie n'est pas clair, plusieurs mécanismes pouvant être intriqués [ 4 , 5 ]: nécrose des cellules adipeuses entraînant une augmentation des prostaglandines avec activation des ostéoclastes; largage de calcium par les adipocytes nécrosés; production anormale de 1,25-dihydroxyvitamine D par les macrophages augmentant le turnover osseux.…”

“…L’évolution de la cytostéatonécrose est en règle bénigne. Cependant, dans certains cas, la survenue d'une hypercalcémie sévère, peut être source de certaines complications engageant parfois le pronostic vital [ 4 – 6 ]. Nous rapportons deux observations de cytostéatonécrose néonatale néonatales avec une description du contexte de survenue et de l’évolution à moyen terme.…”

P072 - Association d’une cytostéatonécrose néonatale, d’une hypertriglycéridemie et d’une hypercalcémie

“…Dans notre cas il semblerait que le deuxième mécanisme soit en cause bien que les marqueurs de résorption osseuse n′aient pas été recherchés. L′hypercalcémie pouvant conduire à des complications cardiaques, neurologiques ou rénales (néphrocalcinoses et les lithiases) parfois létales [11,12] …”

“…Le traitement conventionnel en cas d′hypercalcémie sévère associe une hyperhydratation avec du sérum salé isotonique (3 ml/m 2 /j), des diurétiques hypercalciuriants tels que les diurétiques de l’anse, des corticoïdes à faible dose, et un régime pauvre en calcium et en vitamine D. Ce traitement ne permet pas toujours de normaliser la calcémie. L’utilisation des biphosphonates a montré son efficacité dans quelques cas [2,3,12]. …”