Danazol: An Effective Option in Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopaenic Purpura

Abstract

Acquired amegakaryocytic thrombocytopaenic purpura (AATP) is a rare haematological condition characterised by isolated thrombocytopaenia with normal other cell lines. It is often initially misdiagnosed as immune thrombocytopaenic purpura but has characteristic bone marrow findings of reduced megakaryocyte numbers. The optimal treatment of AATP is not clearly defined but revolves around immunosuppressive therapies. We report a case of successful treatment of AATP with danazol, an antioestrogenic medication. We also review the aetiologies and pathogenesis of the disorder and suggest that danazol should be considered as an effective alternative to potent immunosuppression in AATP.

Un purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis qui cache une leucémie aigue myéloblastique

“…Le recours à un support transfusionnel plaquettaire peut être indiqué dans certaines situations hémorragiques à risques notamment cérébrales. Contrairement au PTI, et comme c'est le cas de notre patient, l'utilisation d'une corticothérapie en monothérapie reste généralement inefficace pour traiter un PTAA (bien que certains groupes ont fait état de succès avec cette approche) [ 8 ]. Les autres conduites font appel à des immunosuppresseurs (cyclosporine A, cyclophosphamide, vincristine, immunoglobuline polyvalente, serum anti-lymphocytaire et le rituximab), la splénectomie ou une greffe de moelle osseuse [ 9 ].…”