Das Heyde-Syndrom - eine kritische Bestandsaufnahme

Causes, Etiology and Diagnosis of Acquired von Willebrand Disease: A Prospective Diagnostic Workup to Establish the Most Effective Therapeutic Strategies

“…Aortic stenosis combined with bleeding from gastrointestinal angiodysplasia (Heyde syndrome) has recently been associated with a type 2-like aVWD characterized by normal FVIII:C and VWF:Ag, subnormal VWF:RCo and absence of large VWF multimers (type 2-like aVWD) [14,15,16,17,18,19]. Increased proteolysis of large VWF multimers secondary to high shear stress rates may be responsible for the type 2-like aVWD in patients with aortic stenosis.…”

“…Consequently, enhanced VWF proteolysis by ADAMTS13 can result in a significant reduction in hemostatically most competent highest-molecular-weight VWF multimers, inducing a bleeding tendency [14, 16]. Among others, this pathomechanism has been suggested as a link between aortic valve stenosis and gastrointestinal bleeding, termed Heyde syndrome [18]. …”

Heyde’s syndrome as a rare cause of gastrointestinal bleeding in aortic stenosis patients

“…В ряде случаев они протекают скрыто, но могут быть и клинически значимыми, требующими переливания эритроцитной массы [10]. В их диагностике важную роль отводят эндоскопическим исследованиям, которые позволяют определить локализацию ангиодисплазий и оценить активность кровотечения [7]. Следует отметить, что при не выявленном источнике ЖКК у больных с аортальным стенозом следует подозревать наличие синдрома Хейда [10].…”

“…Кроме того, изменение конформации VWF приводит к его повышенному протеолитическому расщеплению ферментом ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease withthrombospondin-1-like domains, member 13) [6]. Поскольку VWF влияет на адгезию тромбоцитов к субэндотелиальному матриксу при повреждении стенки сосуда, его приобретенный дефект может увеличивать склонность к кровотечению [7].…”

“…Кроме того, формированию ангиодисплазий на фоне стеноза аортального клапана, по данным ряда исследований, могут способствовать нарушение микроциркуляции кишечника вследствие низкого сердечного выброса с развитием кишечной гипоксемии, сопровождающейся некомпетентностью прекапиллярных сфинктеров и прогрессирующей дилатацией вен [7,9]. Тип 4: наличие пятен бледно-красного цвета, которые в ряде случаев трудно отличить от эритемы или артефактов.…”