Deficiências concomitantes da proteína reguladora Fator H e do componente C9 do complemento.

Abstract

Agradecimentos À Dra. Lourdes Isaac. Os anos ainda por vir da minha vida serão insuficientes para te retribuir tanta confiança, tanta dedicação, tanto apoio, a fim de que este grande dia chegasse. Muito mais do que orientadora e profissional exemplar você foi companheira, mãe e amiga. Nos momentos mais difíceis você sempre esteve lá, sempre! Lou, muito obrigada por tanto, tanto, tanto... Ao Dr. Shaker Chuck Farah do Departamento de Bioquímica da USP por ser sempre alguém com quem pudemos contar em tantas dificuldades enfrentadas. À Dra. Anete Grumach do Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas, pelo encaminhamento do paciente e pela indispensável colaboração na obtenção de amostras e dados. Aos Drs. José Alexandre Barbuto do Departamento de Imunologia da USP, Marcelo De Franco da Imunogenética do Instituto Butantã e Beatriz Carvalho da UNIFESP, pela análise e sugestões promovidas durante o exame de Qualificação, sempre acompanhadas de muito carinho, respeito e valorização deste trabalho. Muito obrigada, professores! À Dra. Ises Abrahamson do Departamento de Imunologia da USP, por ter recebido de braços abertos em seu laboratório uma sergipana sem eira nem beira. Um dia você me deu um voto de confiança e, por isso, aqui estou. Obrigada, professora! Às Dras. Gláucia Machado Santelli e Patrícia Gama pela paciência e inestimável colaboração na obtenção das imagens por microscopia confocal e fluorescência. A Luciana, por ter sempre tido tanta boa vontade e simpatia ao nos receber nesses momentos de captação de imagens. A minha amada vovó Gláucia por uma vida de completa dedicação à família que construiu com tanto amor e competência. Aos meus amados irmãos, Nicodemos Jr., Delman, Neander, Miguel, Rejane e Bruno, pelo amor incondicional e por estarem sempre ao meu redor tentando remover as pedras que insistem em aparecer no meu caminho. As minhas tão queridas cunhadas, Sileide (Dão), Laura (Lídia) e Fabiana (Sabi) e Kátia (Kascas), porque vocês não têm idéia do quanto o amor de vocês me faz andar a segunda milha vida a fora. As minhas vidas, meus amados sobrinhos Sarah (Sassá, meu catatau), Nicole (Saborosa), Ester (Téca) e Yan (Zanzo), por serem sempre uma excelente razão pra voltar pra casa. Amo todos vocês! Ao meu namorado, José Antônio, pelas tantas horas de companheirismo no laboratório, pelas sugestões, apoio e auxílio quando tentamos tantas vezes vencer os desafios diários da ciência. Mas mais ainda, por tanta cumplicidade, carinho e compreensão que me fazem sentir tão especial e tornam a minha vida muito mais completa e feliz. Aos demais membros da minha enorme família, amados tios, tias e primos (especialmente Jardelzinho, Fuca, Cecéu, Nana, Éden), por serem uma parte tão importante de mim, por me amarem e protegerem desde o dia em que nasci e pela torcida e apoio pra que este grande dia chegasse. Amo todos vocês! A amada Marlene, por tantos abraços carinhosos, pelos conselhos, por tanta paciência e compreensão, por não medir esforços para ajudar nas atividades do laboratório, por sempre colocar am...

Dimensionality Trends in Metal−Organic Frameworks Containing Perfluorinated or Nonfluorinated Benzenedicarboxylates

“…24 The present work demonstrates some of these trends, such as the increase in dimensionality from compound 14 to compound 17 (2D to 3D), which arises from heating an identical combination of metal and ligands for 6 days as opposed to 20 h. However, since the synthesis conditions are largely identical for the crystallization of all 20 structures, the most striking pattern evident here is that the presence of fluorine rather than hydrogen in an aromatic ring favors the formation of framework structures with higher dimensionalities, providing another tool whereby structures of a particular type can be targeted in synthesis.…”

“…We have previously shown that the dimensionalities of metal dicarboxylate frameworks can be influenced by a range of factors, including reaction temperature, 18 pH and time, 19 ligand flexibility, 20 the use of chiral versus racemic ligands, 21 the disposition of the carboxylate groups around a ring, 22,23 and the size of the metallic cation. 24 The present work demonstrates some of these trends, such as the increase in dimensionality from compound 14 to compound 17 (2D to 3D), which arises from heating an identical combination of metal and ligands for 6 days as opposed to 20 h. However, since the synthesis conditions are largely identical for the crystallization of all 20 structures, the most striking pattern evident here is that the presence of fluorine rather than hydrogen in an aromatic ring favors the formation of framework structures with higher dimensionalities, providing another tool whereby structures of a particular type can be targeted in synthesis. Supporting Information Available: Crystallographic files in CIF format, complete descriptions of synthesis conditions, details of structure solution, extensive structure descriptions, and thermogravimetric analysis data.…”