Demyelinating Features in Sensory Nerve Conduction in Fisher Syndrome

Abstract

Objective A significant number of patients with Fisher syndrome (FS) exhibit sensory symptoms in addition to the classical triad of opthalmoplegia, ataxia and areflexia. Previous studies have shown the amplitudes of sensory nerve action potentials (SNAPs) to decrease in patients with FS, thus implying the presence of an axonal pathology in the sensory nerves. Methods We included ten consecutive patients with FS who were divided into the following two groups: those with hypesthesia (group H) and those without hypesthesia (group NS). The parameters obtained from nerve conduction studies (amplitudes of compound muscle action potentials, motor conduction velocities, amplitudes/duration of SNAPs and sensory conduction velocities) were retrospectively compared between the two groups. In addition, follow-up sensory nerve conduction studies were conducted in one representative patient from each group. Results Of the 10 patients with FS, four (40%) showed hypesthesia and eight (80%) showed distal paresthesia. The amplitudes of the SNAPs of both the median and sural nerves were lower in group H than in group NS. Moreover, the duration of the sural SNAPs was longer in group H than in group NS. Desynchronization of SNAPs in the acute phase was observed during follow-up in both patients who underwent followup studies. Conclusion The prolonged duration of SNAPs in group H and the desynchronization of SNAPs in the two patients who underwent follow-up studies suggest the presence of a concomitant demyelinating process in the sensory nerves.

Peran Pemeriksaan Elektrofisiologi Dalam Diagnosis Sindrom Miller-Fisher

“…Shiga dkk., (2012) secara retrospektif melaporkan sepuluh pasien Sindrom Miller-Fisher yang telah dilakukan pemeriksaan konduksi saraf motorik dan F-wave pada saraf medianus dan saraf tibialis ekstremitas kanan dengan membagi pasien tersebut menjadi dua kelompok yaitu kelompok tanpa gejala disestesia dan kelompok dengan gejala disestesia. 9 Hasil pemeriksaan konduksi saraf motorik dan F-wave seluruh pasien pada kedua kelompok normal dan tidak ada perbedaan yang bermakna antara kelompok disestesia dan tanpa disestesia. 9 Hasil penelitian ini juga sama seperti penelitian yang dilakukan oleh Sekiguchi dkk., (2013) yang melakukan pemeriksaan elektrofisiologi pada 47 pasien Sindrom Miller-Fisher dengan hasil pemeriksaan konduksi saraf motorik dan latensi F-wave seluruh pasien dalam batas normal.…”

“…9 Hasil pemeriksaan konduksi saraf motorik dan F-wave seluruh pasien pada kedua kelompok normal dan tidak ada perbedaan yang bermakna antara kelompok disestesia dan tanpa disestesia. 9 Hasil penelitian ini juga sama seperti penelitian yang dilakukan oleh Sekiguchi dkk., (2013) yang melakukan pemeriksaan elektrofisiologi pada 47 pasien Sindrom Miller-Fisher dengan hasil pemeriksaan konduksi saraf motorik dan latensi F-wave seluruh pasien dalam batas normal. 10 Beberapa studi menunjukkan adanya abnormalitas namun hanya dalam derajat yang ringan.…”

“…7,10 Hasil ini membuktikan adanya keterlibatan serabut saraf sensorik perifer pada proses penyakit ini terutama pada serabut saraf besar bermielin. 1,9 Penurunan SNAP pada beberapa studi ini masih banyak dipertanyakan karena penurunan amplitudo SNAP tidak nyata dan tidak dapat mewakili gambaran klinis ataksia yang berat pada Sindrom Miller-Fisher. 1 Penelitian yang dilakukan oleh Ito pada tahun 2008 mendapatkan adanya abnormalitas amplitudo SNAP pada 2% dari 28 pasien Sindrom Miller-Fisher walaupun pada penelitian tersebut abnormalitas amplitudo SNAP bukan merupakan yang utama dijumpai.…”

“…8 Shiga dkk., (2011) melakukan pemeriksaan amplitudo SNAP pada 10 pasien Sindrom Miller-Fisher dan mendapatkan bahwa terjadi penurunan amplitudo SNAP pada pasien Sindrom Miller-Fisher dibandingkan dengan kontrol normal. 9 Amplitudo SNAP juga secara signifikan lebih kecil pada kelompok pasien Sindrom Miller-Fisher yang mengalami gejala disestesia dibandingkan dengan kelompok tanpa gejala disestesia. Dilakukan follow-up secara serial pada minggu pertama sampai ketiga dan minggu ke-12, didapatkan kecenderungan adanya perbaikan amplitudo setiap dilakukan pemeriksaan dan mencapai nilai amplitudo SNAP normal pada minggu ke-12 follow-up.…”

“…Dilakukan follow-up secara serial pada minggu pertama sampai ketiga dan minggu ke-12, didapatkan kecenderungan adanya perbaikan amplitudo setiap dilakukan pemeriksaan dan mencapai nilai amplitudo SNAP normal pada minggu ke-12 follow-up. 9 Hasil ini semakin mendukung neuropati sensori pada pasien Sindrom Miller-Fisher dan derajat keparahan demielinisasi yang terjadi dapat menjelaskan ada atau tidaknya gejala sensoris subjektif yang dialami. 9 Hasil yang sama juga didapatkan oleh Lyu dkk., (2013) yang menyimpulkan abnormalitas amplitudo SNAP merupakan karakteristik utama gangguan sensorik pada pasien Sindrom Miller-Fisher.…”