Der primitive neuroektodermale Tumor

Abstract

The primitive neuroectodermal tumor is a rare soft tissue neoplasm occurring in children and young adults. It derives from a carcinogeneic alteration of pluripotent neural crest cells, caused by a balanced reciprocal translocation t(11;22) (q24;q12). Treatment of this undifferentiated, extremely malignant small cell tumor is carried out in compliance with the soft tissue trail (CWS) from the German Society of Pediatric Oncology. Biopsy-proven diagnosis is followed by primary chemotherapy, which in 95% of cases leads to remission, allowing excision of the remainder of the tumor without mutilation and avoidance of intraoperative tumor cell dissemination. After excision, irradiation of the tumor site and two further sequences of chemotherapy are performed. If PNETs of the paravertebral region cause symptoms of paralysis and immediate surgery is required, postoperative chemotherapy, a second-look operation and irradiation are mandatory. Between 1986 and 1994, in cooperation with our pediatric and radiotherapy colleagues, we treated ten patients. In four patients (median age, 14 years) the PNET originated from the chest wall, in six patients from the paravertebral and retroperitoneal region. Five patients died after 20 months on average, while the remaining five patients are in full remission after 31, 46, 50, 51 and 91 months, respectively.

Diagnosis, Treatment and Outcome of Patients with Askin-Tumors

“…In 1992, Sarkar [10] published that preoperative chemotherapy is only necessary for down-staging of primarily non-resectable tumors. Today, all patients receive a preoperative chemotherapy [16], because 95 % of all patients demonstrate a remission. Furthermore, Sawin [17] proved that preoperative chemotherapy not only reduced tumor volume (from 705,4 to 91,1 cm 3 ), but also prolonged survival rates.…”

Metástase cerebral de tumor de Askin: Relato de caso

“…Embora o PNET periférico possa surgir em qualquer idade, a faixa etária mais comum é a da adolescência, com medianas que variam de 12 a 15,8 anos 6,7,19 . Em virtude do crescimento rápido do tumor, o tempo para o diagnóstico é curto, em média de 6 semanas 6 .…”

“…Ressecção macroscópica total a menos de 3 meses do diagnóstico aumenta o tempo livre de doença 9 . A QT neoadjuvante, utilizada neste caso, possibilita uma ressecção menos agressiva e pode dificultar a disseminação no intra-operatório 19 . O protocolo da Sociedade Alemã de Oncologia Pediátrica preconiza a utilização de QT neoadjuvante sempre, seguida de ressecção cirúrgica, RT e mais dois ciclos de QT, com resultados pouco mais favoráveis 19 .…”

“…A QT neoadjuvante, utilizada neste caso, possibilita uma ressecção menos agressiva e pode dificultar a disseminação no intra-operatório 19 . O protocolo da Sociedade Alemã de Oncologia Pediátrica preconiza a utilização de QT neoadjuvante sempre, seguida de ressecção cirúrgica, RT e mais dois ciclos de QT, com resultados pouco mais favoráveis 19 . Neste caso, a recidiva local foi muito precoce (3 meses) por causa da presença de tumor na margem de ressecção, e provavelmente o paciente se beneficiaria da RT e complementação com QT.…”

“…O prognóstico do PNET é pior do que o de outros sarcomas, com menor intervalo livre de doença 11 e sobrevida de 5 anos em 40% a 50% dos casos 8,14,19 . São fatores de mau prognóstico o local de origem do tumor (pior se for no abdômen e melhor se for na região paraespinal ou escapular) e principalmente a presença de metástase ao diagnóstico, situação associada a 100% de letalidade 8,9,17 .…”