Derivación cistoperitoneal en el tratamiento quirúrgico de los quistes aracnoideos intracraneales. Análisis de 49 casos

Abstract

Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency. A case seriesResumen Describimos las características clínicas y de laboratorio de 50 individuos con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (D-G6PD). La D-G6PD representó el 1,1% de los diagnósti-cos realizados. Se detectó la coexistencia de D-G6PD con otra eritropatía: G6PD/Hb S en 2 pacientes y G6PD/esferocitosis congénita en 1 paciente. Todos los varones (100%) presentaron una prueba de Brewer (PB) positiva, pero sólo el 56% de las mujeres la presentaron. La actividad enzimática media (AEM) de los varones fue de 0,85 ± 0,52 U/g Hb. La AEM de las mujeres con PB positiva fue de 3,82 ± 1,26 U/g Hb y fue de 5,65 ± 2,84 U/g Hb en las mujeres con PB negativa. Todos los individuos recibieron asesoramiento genético y la lista de fármacos y alimentos con efecto oxidante. Resaltamos la importancia de incluir una prueba de pesquisa en el estudio de las anemias, para detectar individuos asintomáticos y la coexistencia con otras eritropatías. Palabras clave: enzimopatía, G6PD, anemia hemolítica, ictericia. AbstRActWe describe the laboratory and clinical characteristics of 50 patients with glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency (G6PD). G6PD deficiency represented 1.1% of all the diagnosis made. Coexistence of G6PD with other erythropathy was detected as follow: G6PG/HbS 2 patients and G6PG/hereditary spherocytosis 1 patient. A positive Brewer's test was found in 100% of males but in only 56% of women. Males had a mean enzymatic activity (MEA) of 0.85 ± 0.52 U/g Hb. Women, with positive Brewer's test, showed a MEA of 3.82 ± 1.26 U/g Hb, while the MEA of women with negative Brewer's test was 5.65 ± 2.84 U/g Hb. Genetic counseling and the list of food and drugs potentially harmful was given to all patients. The inclusion of simple screening tests, such as Brewer's test, in the study of anemia, enables us to detect asymptomatic males and carriers in whom this enzymopathy was co-inherited with another erythropathy.

Tumoraciones quísticas intracraneales: a propósito de un caso

“…El diagnóstico diferencial de los QA debe realizarse con otras lesiones quísticas, tanto de naturaleza malformativa (quistes neuroentéricos) como parasitaria (neurocisticerosis e hidatidosis) o neoplásica (astrocitomas quísticos, hemangioblastomas y gangliomas quís-ticos) 8 . El curso natural de los QA es impredecible, algunos permanecen inalterables durante toda la vida, otros tienden a crecer en el transcurso del tiempo o incluso desaparecen espontáneamente [7][8][9] .…”

“…La actitud que se debe adoptar ante un QA sigue siendo un tema de debate, y debe individualizarse cada caso, de tal forma que si son asintomáticos, como en la mayoría de los casos, y sin imágenes sugestivas de efecto masa, deben observarse manteniendo una actitud conservadora 3,4,7 . Por ello, aunque los quistes sean de gran tamaño, la actitud más frecuente es monitorizar la presión intracraneal (PIC) antes de decidir tratar, y solo si se constata hipertensión intracraneal (registro patológico de la PIC) se recurre a la cirugía, como en nuestro caso.…”

“…Las mejores opciones quirúrgicas son la fenestración de la cápsula del quiste 3,7,8 estableciendo comunicación del mismo con el resto del espacio subaracnoideo, realizándose con técnicas microquirúrgicas ("criterio de key hole") 7 . Sin embargo, ninguno de estos métodos es la solución definitiva, ya que en ocasiones es necesario recurrir a una segunda intervención quirúrgica o combinar procesos en el mismo acto quirúrgico 2 .…”

“…Las malformaciones craneales secundarias al crecimiento de este tipo de lesiones suelen ser más evidentes en lactantes en los que no se ha producido el cierre de las suturas craneales; los síntomas de hipertensión intracraneal ocurren en niños y adultos 7 , por compresión o irritación secundarias al efecto de masa.…”

“…El tratamiento es expectante si son pequeños y asintomáticos 7 . Si el quiste presenta un volumen importante o compresión de estructuras adyacentes puede necesitarse tratamiento quirúrgico.…”