Dermatofibrosarcoma protuberans

Abstract

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma cutáneo de baja incidencia y lento crecimiento que afecta principalmente personas de los 20 a los 39 años y es más frecuente en afrodescendientes. La localización anatómica más común es el tronco, seguido de las extremidades superiores. La etiología no está clara, pero la mayoría de los casos presentan rearreglos genéticos que involucran los genes COL1A1 y PDGFB. El riesgo de metástasis es bajo, pero tiene tendencia a la recurrencia local, especialmente en los tumores resecados con márgenes insuficientes, en los tumores profundos y los que presentan cambio fibrosarcomatoso. La primera línea de manejo para la enfermedad local es la cirugía; resección local amplia o cirugía micrográfica de Mohs (CMM). Esta última técnica ha mostrado recurrencias consistentemente bajas. La radioterapia se ha usado para tumores irresecables o como adyuvancia. El imatinib es de utilidad para enfermedad metastásica.

Dermatofibrossarcoma Protuberans: Um Relato de Caso e Revisão de Literatura

“…6 Ocorrências em cicatrizes e sobre tatuagens preexistentes e trauma local anterior ao surgimento do tumor são descritas. 7 Apresenta-se como placa endurecida com eventuais protuberâncias, cor da pele a marromavermelhada que podem ulcerar e tornar-se dolorosas.¹ O crescimento é lento e a modificação rápida da lesão é sugestiva de transformação fibrossarcomatosa.² Seu tamanho varia de 2 a 5 cm geralmente.³ D i a g n ó s t i c o s d i f e r e n c i a i s i n c l u e m fibrohistiocitoma celular/dermatofibroma, tumor fibroso solitário, lipoma de células fusiformes, angiossarcoma, tumores da bainha do nervo periférico, melanoma de células fusiformes, angiomixoma, sarcoma mixóide, sarcoma sinovial e carcinoma sarcomatoide.¹ O exame histopatologico da biópsia de pele, que deve ser profunda, com representação da derme e subcutâneo,² mostra arquitetura mal delimitada e presença de células fusiformes com padrão estoriforme a espiralado, estendendo-se em grande parte para subcutâneo. As projeções irregulares em forma de cordão das células tumorais, estendendo-se muito além do centro do tumor, são possivelmente responsáveis pelas altas taxas de recidiva, mesmo após ressecção cirúrgica ampla,³; as mitoses são pouco frequentes e um mesmo tumor pode apresentar mais de uma variante histológica.…”

“…As projeções irregulares em forma de cordão das células tumorais, estendendo-se muito além do centro do tumor, são possivelmente responsáveis pelas altas taxas de recidiva, mesmo após ressecção cirúrgica ampla,³; as mitoses são pouco frequentes e um mesmo tumor pode apresentar mais de uma variante histológica. 7 Variantes histológicas menos comuns foram identificadas: mixoide, pigmentada (ou tumor de Bednar), mioide, de células granulares, esclerosante, atrófica e fibrossarcomatosa, 5 variante associada ao maior risco de recidiva e metástase, sendo o pulmão o local mais comum, caracterizada por áreas de padrão de crescimento em espinha de peixe ou fascicular, com aumento da celularidade, atipia e atividade mitótica. A positividade para CD34 pode ser perdida nas áreas fibrossarcomatosas, o que pode dificultar o diagnóstico, especialmente em pequenas amostras de biópsia.…”

“…9 É imagem de escolha para avaliar extensão subclínica profunda e planejamento cirúrgico, mas não é recomendada para avaliar margens laterais. 7 Excisão com cirurgia micrográfica de Mohs ou outras formas de avaliação de margem periférica e profunda (PDEMA) é recomendado em vez de WLE (ampla excisão local). Estudos que examinam os resultados de Mohs e WLE relataram consistentemente taxas de recorrência mais baixas para o primeiro (0%-6,6% vs 1,7%-30,8%).…”

Reconstruction Of Anterior Thoracic Defect Following Massive Dermatofibrosarcoma Protuberance (DFSP) Excision: Case Study

“…The definitive diagnosis of DFSP is made by incisional or less frequently excisional, biopsy procedure, which confirmed by specific staining [2]. Tumor tendency to local recurrence, obliges surgeons to follow strict rules in wide local resections and excising as much as possible further margins [3].…”

Estudio Observacional: Dermatofibrosarcoma Protuberans, Serie de casos.

“…Tiene una incidencia de 0.8 a 4.5 casos por millón por año en Estados Unidos [3]. En Colombia según el anuario estadístico del 2016 del Instituto Nacional de Cancerología, el DFSP representó el 0.6 % de los tumores malignos de la piel [4]. En Ecuador únicamente existen datos en general sobre los sarcomas de tejidos blandos, los mismos representan el 0.8 % de todos los tumores malignos diagnosticados en SOLCA (Guayaquil) [5].…”