Description and evaluation of the effects of the cetogenic diet in children with refractory epilepsy

Abstract

La epilepsia refractaria se debido como aquella epilepsia farmacorresistente en la que no hay mejoría tras la aplicación de varios fármacos antiepilépticos (FAE). El Centro de Rehabilitación Infantil Teletón atiende a una gran población de niños con algún tipo de epilepsia. Recientemente la aplicación del protocolo de intervención domiciliario de la dieta cetogénica (DC) ha incrementado. Hace algunos años, la DC solo se atendía con extrema vigilancia en un centro hospitalario bajo esquemas rígidos. Con este antecedente, el objetivo de este estudio fue describir la experiencia y hallazgos de una serie de 10 casos de niños con EF tratados con este protocolo de DC a lo largo de al menos 1 año. Se revisaron por medio de expediente clínico electrónico todos los casos de niños (n=10) atendidos en el CRIT, Aguascalientes, México que fueron tratados con dieta cetogénica entre las fechas de febrero 2010 y junio 2015. Los niños cubrían los criterios para epilepsia refractaria, así como la vigilancia por neurología pediátrica y nutrición. El protocolo de intervención domiciliario de la DC se estableció bajo los criterios de Lambruschini-Nilo & Gutiérrez-Sánchez, donde se inició con una DC tipo clásica con relación 2:1 durante la primera semana de adaptación para después pasar a la relación 3:1 o 4:1 correspondiente según la tolerancia del paciente. Se procedió a medir la reducción del número de crisis a los 3 meses y al año de su intervención. Se aplicó un modelo lineal general ANOVA de un factor con medidas repetidas para medir la eficacia a los 3 meses y al año de tratamiento encontrando significancia estadística al comparar las medias de resultados del número de eventos epilépticos previo a la dieta (p =<0.006). El tipo de epilepsia más frecuente fue el Síndrome de West en 4 pacientes, el Síndrome de Lennox Gastaut en 3 pacientes, la Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia y otros tipos de epilepsia, 3 pacientes. Los efectos secundarios más comunes fueron el estreñimiento en el 60% de la población, y los menos comunes la dislipidemia tipo hipoalfalipoproteinemia en un 30%, el reflujo en el 20% y la litiasis renal en el 10%. 2020. Journal of the Selva Andina Research Society®. Bolivia. Todos los derechos reservados.

The Role of Milk Nutrition and Ketogenic Diet in Epileptic Disorders

“…GLUT1-Disease (GLUT1-DS) represents an elective disease for which classical ketogenic diet is a resolutive therapy. Glucose transporter 1 deficiency syndrome is caused by heterozygous mutations, mostly de novo, in the SLC2A1 gene on chromosome 1p34.2, which codes for GLUT1 (42). Mutations in this gene limit the availability of glucose in the brain, causing a shortage of energy in the brain.…”

“…Most of the clinical cases of epilepsy and GLUT1-DS reported in the literature reveal an important gap between the clinical onset and the time of diagnosis of the syndrome. The most important factor for predictive outcome is age at diagnosis because the effectiveness of the diet decreases when it is started in late childhood (33,35,41,42).…”

“…In this respect, the positive effect on the immune system resulting from breastfeeding and ketogenic diet seems to go beyond the "pH-mediated" metabolic reduction of the seizure threshold, opening the horizon for new anti-inflammatory effects on nerve cells. In addition, it has been reported that metabolic disorders such as insulin resistance, metabolic syndrome, and obesity may be risk factors for epilepsy in children (38,41,42). In the light of these evidence, ketogenic diet represents a valid strategy in the treatment of epilepsy on two fronts: controlling body weight and related disorders via regulating metabolic profile, and the production of ketone bodies modulating brain transmission.…”