Deutliche Besserung eines Skleromyxödem Arndt-Gottron durch hoch dosierte intravenöse Immunglobuline

Abstract

Scleromyxedema is a rare chronic skin disorder of unknown etiology, often accompanied by monoclonal gammopathies. Clinically the disease is characterized by generalized thickening and stiffening of the skin due to dermal mucin deposition. We report on a 56-year-old women with scleromyxedema, whose skin findings markedly improved following high-dose intravenous immunoglobulin therapy (Sandoglobulin((R)), 2 g/KG). The pronounced clinical benefit was documented by increased flexibility of the fingers, reduction of skin induration, and a decrease in number and size of mucinous papules. All previous therapeutic approaches were ineffective. High-dose intravenous immunoglobulin appears to be a promising treatment option for patients with scleromyxedema. Clinical studies are desirable, but difficult to perform in such a rare disease. Long-term follow-up on individual patients so treated is desirable.

European Guidelines (S1) on the use of high‐dose intravenous immunoglobulin in dermatology

“…All severe cases of scleromyxedema represent an indication for a treatment attempt with IVIg as treatment with other immunosuppressive agents is often not effective. Its use in scleromyxedema is considered effective Timing of treatment .…”

European Guidelines (S1) on the use of high‐dose intravenous immunoglobulin in dermatology

“…Indication: All severe cases of scleromyxedema represent an indication for a treatment attempt with IVIg as treatment with other immunosuppressive agents is often not effective. Its use in scleromyxedema is considered effective [ 26,30,31 ] .…”

Europäische Leitlinien (S1) für die Anwendung von hochdosierten intravenösen Immunglobulinen in der Dermatologie

“…Folgende Empfehlungen werden gegeben: Indikation : Alle schweren Fälle von Skleromyxödem bilden eine Indikation für einen Therapieversuch mit IVIg, da die Behandlung mit anderen immunsuppressiven Wirkstoffen oft nicht wirksam ist. Die Anwendung von IVIg bei Skleromyxödem wird als wirksam betrachtet . Zeitliche Planung der Behandlung : IVIg sollten bei therapieresistenten Fällen des Skleromyxödems mit schneller Verschlimmerung der Hautsymptome, mit Dermato‐Neuro‐Syndrom oder mit lebensbedrohlicher Beteiligung von inneren Organen als Therapie der Wahl angesehen werden. In leichteren Fällen sollte eine Initialbehandlung mit immunsuppressiven Regimen durchgeführt werden.…”

“…Indikation : Alle schweren Fälle von Skleromyxödem bilden eine Indikation für einen Therapieversuch mit IVIg, da die Behandlung mit anderen immunsuppressiven Wirkstoffen oft nicht wirksam ist. Die Anwendung von IVIg bei Skleromyxödem wird als wirksam betrachtet .…”