Os sinais clínicos da colestase neonatal como icterícia, acolia, colúria são facilmente perceptíveis. Porém, cabe ao pediatra a rápida diferenciação da causa da hiperbilirrubinemia colestática devido ao quadro de urgência pediátrica cujo diagnostico tardio pode ser potencialmente grave e letal. Este estudo objetivou identificar as principais causas de icterícia colestática em recém-nascidos e lactentes e como o pediatra pode realizar uma abordagem diagnostica precoce e iniciar tratamento. Por se tratar de um artigo de revisão integrativa propõe auxiliar de forma prática a abordagem dos principais diagnósticos diferenciais da icterícia colestática e terapêuticas disponíveis. As bases bibliográficas pesquisadas: Cocrhane, Embase, Medline e Pubmed. Os critérios de seleção foram artigos gratuitos na integra entre 2019 e 2024, em português, inglês ou espanhol, e presença de ao menos dois dos descritores. Assim, diante de um RN ictérico com mais de duas semanas de vida o pediatra deve solicitar dosagem de bilirrubinas, pois a colestase é sempre patológica com valores da forma direta superiores a 1,0mg/dl e as causas podem ser extra ou intra-hepática com um quadro desafiador de diagnósticos diferenciais. Na extra-hepática temos a atresia biliar cuja abordagem cirúrgica precoce leva a prognostico mais favorável. Por isso na investigação da colestase neonatal o pediatra precisa partir das doenças mais comuns priorizando as com tratamento cirúrgico devido risco de mortalidade. Sendo indispensável à investigação a realização da anamnese do binômio mãe-lactente, exame físico detalhado, avaliação das características das fezes, exames laboratoriais e de imagens, se necessário, biopsia com histopatológico e encaminhamento para especialista.