Diagnostic Images of Pulmonary Alveolar Microlithiasis: A Rare, Autosomal Recessive Disorder

Abstract

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a genetic lung disorder that is characterized by the accumulation of calcium phosphate deposits in the alveolar spaces of the lung. PAM is discovered incidentally on radiographs performed for other purposes, and the typical disease course is characterized by slowly progressive respiratory failure over decades. Treatment remains supportive. A 62-year-old woman presented in the emergency department with dyspnoea and fatigue. On physical examination she had crackles on pulmonary auscultation and digital clubbing. A CT scan of the chest showed multiple high-density areas throughout the lung parenchyma, suggesting the presence of alveolar microlithiasis. This CT finding is the typical radiological presentation of PAM, while the hallmark presentation is clinical–radiological dissociation.

The Combination of Pulmonary Alveolar Microlithiasis and Pneumoconiosis – A Clinical Case

“…В результате происходит накопление фосфата кальция и формирование микролитов в просвете альвеол. У больных постепенно снижается диффузионная способность легких, прогрессирует легочный фиброз, легочная гипертензия [5][6][7][8]. Диффузная диссеминация при легочном альвеолярном микролитиазе отличается значительным количеством мелких очаговых теней, их высокой интенсивностью, относительно равномерным распространением в обоих легочных полях [6].…”

“…У больных постепенно снижается диффузионная способность легких, прогрессирует легочный фиброз, легочная гипертензия [5][6][7][8]. Диффузная диссеминация при легочном альвеолярном микролитиазе отличается значительным количеством мелких очаговых теней, их высокой интенсивностью, относительно равномерным распространением в обоих легочных полях [6]. Диагноз подтверждают гистологическим исследованием, при котором выявляют микролиты в просвете альвеол и легочный фиброз, и результатами генетического тестирования [9,10].…”