Diagnostic latency and pulmonary morbidity in adult patients with primary immunodeficiency (PID): A single center experience

Primäre Immundefekte: Antikörpermangelerkrankungen in der Pneumologie

“…Die klinischen Manifestationen primärer Immundefekte sind heterogen, und nicht selten wird die Erstdiagnose erst nach längerer Latenzzeit gestellt [1,2]. Häufigstes Leitsymptom sind rezidivierende Atemwegsinfektionen und ein schlechtes Ansprechen auf eine antibiotische Therapie.…”

“…Mittel-bis langfristig entwickelt ein großer Teil dieser Patienten Defektzustände (z. B. Bronchiektasien) [2,3].…”

“…Klasse Subklasse In unserem eigenen Kollektiv findet sich eine mittlere Latenz von 12,5 Jahren [2]. Einige der Patienten berichten nahezu monatlich und kumulativ mehr als 100-mal antibiotische Therapien verordnet bekommen zu haben, wobei zu erwarten ist, dass eine Dunkelziffer an Betroffenen ohne gesicherte Diagnose verstirbt.…”

“…-CD4 +Lymhozyten/µl: 2 -6 Jahre < 300; 6 -12 Jahre < 250, > 12 Jahre < 200 -% naive CD4: 2 -6 Jahre < 25 %, 6 -16 Jahre < 20 %, > 16 Jahre < 10 % fehlende T-Zell-Proliferation [13]. In unserem Kollektiv mit 68 PID-Patienten finden sich zwei Personen, die zusätzlich zu ihrem primären Antikörpermangel auch noch einen homozygoten α 1 -AT-Mangel (Typ ZZ) aufweisen [2].…”