Diagnostica neuroradiologica dei tumori sottotentoriali in età pediatrica

Abstract

Parole chiave: brain, tumors, pediatric, MR, CT lntroduzione I tumori del sistema nervosa centrale sono tra le neoplasie piu comuni in eta pediatrica, superate in frequenza solo dalla leucemia 7 • I tumori sottotentoriali eguagliano quelli sopratentoriali per incidenza \ ma predominano nell'eta compresa tra i 4 e gli 11 anni, mentre i secondi sono piu frequenti intorno ai 2-3 anni di vita 3 • Essi sono rappresentati prevalentemente dalle neoplasie intraassiali, mentre solo una piccola parte sono extra-assiali 7 • Gli aspetti neuroradiologici dei tumori sottotentoriali in eta pediatrica sono estremamente polimorfi, per cui ogni tentativo di ipotesi diagnostica circa la natura deve attentamente tenere in considerazione sede, caratteristiche morfologiche ed estensione, oltre all'eta di presentazione ed alla sintomatologia clinica; quando possibile, e raccomandato un approccio bioptico per la diagnosi istologica ed il grado di invasivita lesionale 4 • MedulloblastomaIl medulloblastoma rappresenta uno dei tumori piu frequenti in eta pediatrica, costituendo il15-30% di tutte le neoplasie intracraniche ed il 30-40% delle localizzazioni in fossa er ani ea posteriore. Predilige il sesso maschile, con un rapporto 2-4 volte superiore, esordendo nel 40% dei casi entro i primi 5 anni di vita, nel 75% entro i primi 10 3 • Da un pun to di vista istologico, il medulloblastoma e un tumore altamente maligno costituito da cellule neuroectodermiche indifferenziate o poco differenziate, ad elevata cellularita e rapporto nucleo/-citoplasmatico4; nel20-35 % dei easi sono riportate varianti a differenziazione neuronale o gliale, in un altro 25% varianti desmoplastiche 3 con tralci di tessuto connettivo interposto tra le cellule 4 . Il tumore origina in 2/3 dei casi dal verme cerebellare, tra le tonsille, soprattutto nella prima decade (77-92% dei casi 4 ), a differenza delle localizzazioni in eta adulta che prediligono gli emisferi. N el suo sviluppo, la lesione si estende anteriormente comprimendo il tetto del IV ventricolo con ostruzione al deflusso liquorale, con successiva invasione del tronco encefalico in un terzo dei casi; posteriormente essa si estende nella cisterna magna potendo raggiungere caudalmente la giunzione bulbo-midollare, mentre lateralmente attraverso i forami di Luschka si porta verso la regione dell'angolo ponto-cerebellare 3 • Caratteristica costante del tumore e la disseminazione attraverso le vie liquorali con invasione delle leptomeningi, prevalentemente a livello delle cisterne della base; frequente e anche la diffusione retrograda attraverso l'acquedotto di Silvio verso il Ill ventricolo ed i ventricoli laterali. D a ognuna di queste sedi, il tumore puo successivamente raggiungere la corteccia. Nel 40% dei casi sono riscontrabili localizzazioni nello spazio subaracnoideo spinale (" drop metastases"); molto piu rare sono le localizzazioni intramidollari da disseminazione attraverso il canale centrale midollare 3 • Infrequenti le localizzazioni secondarie a distanza (scheletro, linfonodi, polmone ).La TC dimos...