Diagnostica neuroradiologica delle facomatosi del sistema nervoso

Abstract

Parole chiave: facomatosi , neurofibromatosi, sclerosi tuberosa, malattia di Sturge-Weber, malattia di von Hippel Linadu, TC, RM RIASSUNTO -La Neuroradiologia moderna ha profondamente modificato lo studio delle facomatosi del sistema nervoso. La radiologia convenzionale mantiene qualche indicazione nel bilancio delle lesioni displasiche ossee craniche e rachidee nella neurofibromatosi tipo 1.La tomografia computerizzata e efficace per la ricerca dei neurofibromi dei plessi cervicale e lombosacrale, per la diagnosi della sclerosi tuberosa di Bourneville e dell'angiomatosi encefalo-trigeminale di Sturge-Weber (salvo nel caso d'angioma non calcifico).La risonanza magnetica in Tl dopo contrasto e il mezzo piu efficace per il bilancio delle lesioni intra-durali della neurofibromatosi di tipo 1 e 2, per la ricerca dei tuberi degenerati della sclerosi tuberosa di Bourneville e per il bilancio della malattia di von Hippel Lindau. La mielografia non mantiene praticamente piu indicazioni salvo per la conferma di certi meningoceli di difficile diagnosi, soprattutto nel quadro della neurofibromatosi di tipo 1 associate a delle importanti scoliosi. L'angiografia, diagnostica e terapeutica, e utile nel caso di emangioblastoma.

A case report of cervical neurofibrosarcoma: Clinical presentation, treatment and outcome

“…MRI-scan characterization is difficult but any size modification, changes in a previously scanned lesion or a big tumor with necrotized zones or irregular borders, a heterogeneous signal with necrosis spots, an invasion of neighboring tissues and a heterogeneous enhancement should draw our attention but the end diagnosis is made by pathology. Diagnosis is usually late with a poor prognosis because of relapses and metastases [ [10] , [11] , [12] ]. The size, necrotized spots and post injection enhancement led us to suspect malignancy in this case ( Fig.…”