Die isolierte Histiozytosis X als seltene Differentialdiagnose der unklaren Halslymphknotenschwellungen

kühl, Sabrina; Danter, J; Wagner, T.; Krüger, S

doi:10.1007/s001060050147

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“…Halslymphknoten werden regelmäßig im Rahmen auch systemischer Erkrankungen beschrieben und müssen im individuellen Fall differentialtherapeutischen Überlegungen unterzogen werden. Die isolierte Manifestion der LCH in einem Halslymphknoten ist ausgesprochen selten und stellt einen histologischen Zufallsbefund nach diagnostischer Probeextirpation des klinisch suspekten Lymphknotens dar [16].…”

Section: Stellenwert Der Operativen Therapieunclassified

Interdisziplinäre Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytose im Kopf- und Halsbereich

Becker

Bücheler

Paulsen³

et al. 2003

HNO

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Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder with different clinical features. An established standardized treatment does not exist.We present a case report of a patient with localized LCH of the temporal bone and discuss the interdisciplinary treatment strategies. We reviewed the international literature and summarized the current knowledge. Beside a wait and see policy in cases without symptomatic disease, surgery, radiotherapy or chemotherapy, and combinations of these options are used as treatment modalities. While surgery or radiotherapy are preferred in localized (symptomatic) lesions, stage-adapted chemotherapeutic regimens are the treatments of choice in disseminated disease. Treatment selection depends on the individual clinical features.

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Section: Stellenwert Der Operativen Therapieunclassified

Interdisziplinäre Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytose im Kopf- und Halsbereich

Becker

Bücheler

Paulsen³

et al. 2003

HNO

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“…Solitäre Manifestationen einer Langerhanszell-Histiozytose in der Glandula parotis, der Tonsille, der Nase, dem Kehlkopf und den Halslyphknoten wurden nur als Einzelfälle berichtet [4,16,20,27,33]. Bei multilokulären Erkrankungen ist dagegen eine (Hals)Lymphknotenbeteiligung in Form einer zumeist schmerzlosen Schwellung häufig.Auch kommt eine Beteiligung der oropharyngealen Mukosa bei disseminierten Formen in rund einem Drittel der Fälle vor.…”

Section: Seltene Hno-manifestationenunclassified

Manifestationen der Langerhans-Zellhistiozytose im HNO-Bereich

Constantinidis¹,

Waldfahrer²,

Iro³

2000

HNO

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Unter dem Oberbegriff der Langerhans-Zellhistiozytose wurden 3 nach ihrem klinischen Verlauf unterschiedliche Erkrankungen, das eosinophile (Knochen)Granulom, die AbtLetterer-Siwe-Erkrankung und die Hand-Schüller-Christian-Erkrankung(Lipoidgranulomatose) zusammengefasst. Die genannten Bezeichnungen, die ohnehin fast nur im deutschen Sprachraum Verbreitung gefunden hatten,haben heute allerdings nur noch historische Bedeutung. Das Krankheitsbild wurde erstmals 1953 von Lichtenstein [30] als Histiozytosis X beschrieben; Nezelof et al. [32] wiesen 1973 erstmals nach, dass es sich um eine Proliferation von Langerhans-Zellen handelt. Langerhans-Zell-Histiozytose (eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-ChristianKrankheit, Abt-Letterer-Siwe-Krankheit)Erkrankungen mit histiozytärer Beteiligung sind bis heute nicht hinreichend nosologisch eingeordnet. Unter "᭤ Histiozyten" versteht man nach Favara [15] "eine Gruppe von Immunzellen unter Einschluss von Makrophagen und dendritischen Zellen mit unterschiedlicher Phänotypie und Funktionalität". Unter ᭤ Langerhans-Zellen versteht man einen Subtyp dendritischer Zellen, die vornehmlich in Haut und Schleimhaut, aber auch in Lymphknoten und Thymus anzutreffen sind. LangerhansZellen sind zur Produktion zahlreicher Zytokine (z. B. Interleukin 1, Prostaglandin E 2 ) befähigt. Hieraus erklärt sich leicht die Vielfalt der möglichen lokalen und systemischen Symptome und Manifestationen der Langerhans-Zell-Histiozytose. Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist keine maligne Erkrankung!Die aktuelle Nomenklatur histiozytärer Krankheitsbilder unterscheidet "Erkrankungen mit variablem biologischen Verhalten" von bösartigen Erkrankungen und unterteilt beide Gruppen in "von dendritischen Zellen (Antigen präsentierenden Zellen) ausgehend" und "von Makrophagen (Antigen prozessierenden Zellen) ausgehend" [15]. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird hierbei als "Erkrankung mit variablem biologischen Verhalten" dendritischen Ursprungs klassifiziert.Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist somit nicht als maligne Erkrankung, die unbehandelt obligat progredient und letal verläuft, sondern als reaktiven Ursprungs ᭤ Histiozyten = gewebsständige mononukleäre, zur Phagozytose befähigte Zellen ᭤ Langerhans-Zellen = dendritische Zellen in Haut und Schleimhaut HNO 2000 · 48:786-795

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“…Folgende Untersuchungen werden neben der HNO-ärztlichen Diagnostik sowie Schnittbildgebung durchgeführt: Immunhistochemie (S100, CD1a), Szintigraphie und/oder ein Röntgenstatus des Skelettsystems, Abdomensonographie, Prüfungen der Urinosmolalität sowie ggf. Lungenfunktionstests, Orthopantomogramm oder Beckenkammstanzbiopsie [1,7].…”

Section: Introductionunclassified

“…Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 11 Jahren. Das Auftreten der LCH im Erwachsenenalter ist selten[5,7,8].…”

unclassified

Langerhans-Zell-Histiozytose: Petrosale Remodellierung nach Chemotherapie

Förster

Klingebiel²,

Overberg

et al. 2003

Laryngo-Rhino-Otol

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We report the case of a child presented by her parents to the ENT outpatient service for swelling of the right temporal bone. The child had a history of recurrent bilateral inflammation of the middle ear. Tympanometry revealed a reduced compliance. Due to conductive hearing loss it was impossible to measure otoacustic emissions. Otherwise a normal ENT status was found. Imaging (MRI/CT) demonstrated bitemporal soft-tissue changes with extensive osseous destruction, but no typical imaging signs of an inflammatory, dysplastic or expansive process. The tentative diagnosis of Langerhans' cell histiocytosis (LCH) made on the basis of the clinical and imaging findings was confirmed by biopsy. After exclusion of disseminated LCH, chemotherapy was initiated, and the child underwent follow-up imaging after 3 months. CT showed clear signs of bitemporal reossification. The case reported here illustrates the problems encountered in diagnosing LCH which may present with unspecific clinical symptoms despite advanced osseous destruction. ENT specialists should be familiar with this very heterogeneous entity and think of LCH especially in children presenting with therapy-refractory otitis media, otitis externa, or mastoiditis in order to ensure a timely diagnosis and to thus improve the chances of successful therapy. Imaging modalities (CT, MRI) have a role in the early diagnosis and follow-up of this disorder.

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Die isolierte Histiozytosis X als seltene Differentialdiagnose der unklaren Halslymphknotenschwellungen

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Interdisziplinäre Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytose im Kopf- und Halsbereich

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Manifestationen der Langerhans-Zellhistiozytose im HNO-Bereich

Langerhans-Zell-Histiozytose: Petrosale Remodellierung nach Chemotherapie

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