Difficulties in diagnosis and treatment of adult-onset Still's disease concurrent with pericardial effusion as a leading clinical manifestation

Abstract

Выпот в полость перикарда может быть клиническим проявлением многих системных заболеваний, иногда яв-ляясь случайной находкой. К числу наиболее частых при-чин выпотного перикардита, по данным Европейской ас-социации кардиологов (European Society of Cardiology), относятся инфекционные заболевания, паранеопластиче-ский синдром, аутоиммунные болезни. Реже поражение перикарда ассоциируется с метаболическими нарушения-ми, лекарственными или другими токсическими воздей-ствиями [1]. Почти в 50% случаев причина перикардита остается неуточненной, а перикардит расценивается как идиопатический [2].

Idiopathic recurrent pericarditis – a new orphan autoinflammatory disease? A retrospective analysis of cases of idiopathic recurrent pericarditis and a design of а double-blind, randomized, placebo-controlled study to evaluate the efficacy and safety of RPH-104 treatment in patients with idiopathic recurrent pericarditis

“…В первую очередь среди немоногенных АВЗ с учетом сходства симптомов (как клинических, так и лабораторных) исключения требует болезнь Стилла взрослых, характеризующаяся, как и ИРП, нейтрофильным лейкоцитозом, значительным повышением острофазовых показателей, в том числе ферритина [24]. Необходимо отметить, что существующие классификационные критерии ИРП и болезни Стилла взрослых часто не позволяют провести окончательный дифференциальный диагноз, если болезнь Стилла протекает с явлениями перикардита [25]. Среди моногенных АВЗ в первую очередь требуют исключения 3 заболевания, протекающие с клиникой рецидивирующего перикардита: средиземноморская лихорадка, периодический синдром, ассоциированный с мутацией ФНО-альфа, периодический синдром, ассоциированный с дефицитом мевалонаткиназы.…”

Idiopathic recurrent pericarditis — a paradigm shift?

“…В отличие от приобретенного иммунитета, при врожденном отсут ствуют специфические антиген-распознающие рецепторы. Идентификация патогенного агента осуществляется через ограниченное количество универсальных рецепторов (pattern recognition receptors), к которым, относятся Toll-подобные рецепторы [15] Показано, что рецидивирующий перикардит может быть одним из ведущих симптомов целого ряда АВЗ, таких как средиземноморская лихорадка, периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли альфа (TRAPS), болезнь Стилла и многих других [18][19][20]. Высказано предположение, что в ряде случаев за клиническими проявлениями ИРП может стоять маломанифестная форма классических АВЗ, связанных с наличием низкопенетрантных мутаций.…”

“…Зачастую поражение перикарда выходит на первый план, имитируя ИРП [18,19]. Применение сетов критериев болезни Стилла для ИРП позволяет выявить пациентов с неполной клинической картиной болезни Стилла взрослых [20], например, не имеющих суставного синдрома и высыпаний, с превалирующим поражением серозных оболочек.…”