Diffuse cholangiocarcinoma presenting with hepatic failure and extensive portal and mesenteric vein thrombosis

Abstract

A 64-year-old previously healthy man presented with a 4-week history of vague right upper quadrant abdominal pain. Imaging studies revealed extensive portal, splenic, superior and inferior mesenteric vein thrombosis with mosaic perfusion and wedge-shaped areas of liver perfusion abnormalities. An extensive thrombophilia workup including tests for factor V Leiden, prothrombin G20210A, lupus anticoagulant, paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, protein C and S, homocysteine and antinuclear antibody titres were all negative. Other laboratory testing revealed an elevated alkaline phosphatase (340 IU/L). Surgical exploration and catheter-directed thrombolysis were not felt to be feasible given the extensive clot burden. He was started on anticoagulation therapy. Over the next 10 days, he required intensive care unit admission due to progressive hepatic encephalopathy and fulminant liver failure. He continued to decline and eventually died of multiorgan failure. Autopsy revealed extensive, diffuse intrahepatic cholangiocarcinoma that had almost entirely replaced his normal liver parenchyma.

Presentation of Intrahepatic Cholangiocarcinoma with Fulminant Hepatic Failure: A Case Report

“…The diagnosis in these cases was made on liver biopsy or autopsy. 6 In none of the cases, preoperative diagnosis could not be made as no definite masses could be identified on CT scan.…”

Venous acute disturbance of mesenteric circulation: diagnosis and treatment

“…Одной из основных локальных причин развития тромбозов в висцеральном венозном бассейне (от 4 до 16%) являются онкологические заболевания органов брюшной полости, при этом венозный тромбоз служит, как правило, его первым признаком [30,73]. В ряде работ именно на тромбоз висцеральных вен указывают как на первое проявление гепатоцеллюлярного рака и рака поджелудочной железы [51,59,62,66,76].…”

“…Боль в животе (часто спастического характера), тахикардия, гипертермия, тошнота, рвота, признаки желудочно-кишечного кровотечения, анорексия -это основные признаки тромбоза как в воротной, так и в брыжеечных венах [49,65,67,76,82].…”

“…Как и при других видах ОНМзК, эта форма не имеет специфических лабораторных признаков, до сих пор не существует каких-либо специфических лабораторных тестов для его выявления [44]. Ряд авторов указывают на повышение уровня печеночных трансаминаз, лейкоцитоз и явления метаболического ацидоза [44,76].…”

“…Одной из основных причин смерти при венозной форме ОНМзК является полиорганная недостаточность, возникающая вследствие основного заболевания, приведшего к некрозу в кишечнике, или большого объема некротического поражения тонкой или толстой кишки [76].…”