La malformación de Chiari tipo 2, conocida también como MAC, se distingue por un desplazamiento caudal del vermis y las tonsilas cerebelares, una malformación del tallo encefálico con cerebro medio en pico en la neuroimagen y mielomeningocele espinal. Se ha reportado un amplio espectro de síntomas asociados a la malformación de Chiari. La presente investigación se enmarca dentro de una metodología de tipo bibliográfica documental. Ya que es un proceso sistematizado de recolección, selección, evaluación y análisis de la información, que se ha obtenido mediante medios electrónicos en diferentes repositorios y buscadores tales como Google Académico, Science Direct, Pubmed, entre otros, empelando para ellos los diferentes operadores booleanos y que servirán de fuente documental, para el tema antes planteado. La importancia del diagnóstico temprano por medio de la ecografía durante el proceso de gestación, radica en el manejo a tratar, en el caso del mielomeningocele es necesaria una intervención quirúrgica dentro de las primeras 48 horas de vida, en países especializados esta intervención pudiera realizarse en forma intrauterina, en el caso puntual de Arnold Chiari, si existe una sintomatología se requiere de igual forma una intervención quirúrgica (siempre y cuando no se haya producido una lesión nerviosa en el conducto raquídeo), con el objetivo de detener la progresión de los cambios en la anatomía del cerebro y el canal espinal, así como aliviar o estabilizar los síntomas, de no ser así, el tratamiento dependerá de los síntomas que se vayan presentando dentro del proceso de desarrollo, ya que estas malformaciones interfieren en la calidad de vida de la persona.