A interrupção do arco aórtico (IAA) é uma condição extremamente rara, caracterizada pela interrupção luminal segmentar ou focal. O diagnóstico pormenorizado é realizado por angiotomografia computadorizada (AngioTC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) e o tratamento e eminentemente cirúrgico. Entre 2013 e início de 2019, 4 pacientes adultos foram submetidos à cirurgia para tratamento de IAA tipo A no Hospital Santa Izabel (HSI) através da interposição cirúrgica de enxerto por via extra-anatômica, entre a aorta torácica ascendente e descendente, por via mediana. A mediana de permanência dos pacientes na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) foi de 3 dias, hospitalar de 7 dias, tempo de acompanhamento médio de 31,2 meses ± 25,3, não havendo nenhuma complicação hemodinâmica, infecciosa ou óbito. Em comparação com outros centros de referência, como o Texas Heart Institute (USA), a técnica de tratamento cirúrgica aplicada no HSI demonstrou-se segura, sem mortalidade e com resultados a médio prazo adequados e compatíveis com a literatura.