Introdução: O Infarto Agudo do Miocárdio (IAM) é uma das principais causas de óbito no Brasil e no mundo; de acordo o DATASUS de 2017, 7.06% dos óbitos no Brasil foram atribuídos ao IAM. Dentre os principais fatores de risco para o IAM, está a dislipidemia, relacionada principalmente a níveis elevados de colesterol de lipoproteína de baixa densidade (LDL-c). A dislipidemia ou hiperlipidemia refere-se ao aumento do colesterol total, LDL-c, triglicerídeos ou lipoproteínas, já a hipercolesterolemia refere-se ao aumento do LDL-c. As dislipidemias, na maioria das vezes, ocorrem etiologicamente por causas secundárias e fatores ambientais, e a hipercolesterolemia, comumente tem origem primária associada a distúrbios genéticos do metabolismo das lipoproteínas. As desordens hereditárias do metabolismo do LDL-c podem ser divididas didaticamente em patologias monogênicas e poligenéticas que definem um fenótipo clínico de apresentação. Dos fenótipos clínicos de defeitos monogênicos, o grande destaque é a Hipercolesterolemia Familiar (HF). Objetivo: realizar uma revisão sistemática da literatura correlacionando a hipercolesterolemia como fator de risco importante para coronariopatias, enfatizando o papel da hipercolesterolemia familiar na doença cardiovascular precoce. Resultados: a literatura analisada demonstra que a LDL-c está estreitamente ligada às doenças cardiovasculares, pois, é a principal lipoproteína envolvida na aterosclerose, e as reduções dos seus níveis refletem diretamente na morbimortalidade desta população. Conclusão: A revisão demonstra a forte relação do aumento da LDL-c no Infarto do miocárdio.