Displasia cleidocraniana: um relato de caso com revisão integrativa de literatura

Abstract

A displasia cleidocraniana (DCC) é uma condição genética que atinge os ossos e que se caracteriza por uma tríade patognomônica: o fechamento tardio das fontanelas, a presença de dentes supranumerários e a aplasia ou hipoplasia das clavículas. O objetivo deste trabalho é observar as características clínicas e radiográficas da DCC por meio do relato de caso de um paciente e de uma revisão integrativa de literatura. A anamnese foi adaptada e realizada no momento da consulta, no qual foram apontados os aspectos gerais e a condição bucal. Além disso, foi realizado exame tomográfico de feixe cônico, radiografia panorâmica e fotografias intra e extraorais da paciente. A revisão integrativa de literatura foi realizada a partir de busca nas bases de dados Scielo, PubMed e Lilacs pelas palavras-chave displasia cleidocraniana, síndrome, dentes supranumerários e tratamento, o que resultou na escolha de oito artigos. Com base nas informações obtidas no trabalho, a DCC é uma condição genética autossômica dominante que atinge os ossos de origem tanto endocondral quanto intramembranosa. A paciente relatada no estudo, com 12 anos, apresenta todas as características da tríade patognomônica, além de afirmar que o pai e a avó paterna também apresentam a condição. Diante disso, o cirurgião dentista deve estar atento quanto às características da síndrome para um correto diagnóstico, minimizando desta maneira as possíveis alterações bucais através de tratamentos precoces.

Manejo multidisciplinar da displasia cleidocranial - Revisão de literatura com metanálise

“…No diagnóstico é necessário analisar as imagens radiográficas panorâmicas e observar a presença dos dentes supranumerários que ocorrem em conjunto com a não erupção dos dentes permanentes e consequente apinhamento dentário que pode ou não ter uma disfunção facial e tumores odontogênicos em conjunto. O encaminhamento para um geneticista para identificação da variante RUNX2 e a análise dos sinais clínicos e radiológicos presentes sendo um diagnóstico que envolve vários especialistas (Pinheiro et al, 2021).…”

“…O paciente que apresenta DCC pode apresentar uma gama de variações no gene determinante que comprometem em uma variedade de manifestações clínicas (Pinheiro et al, 2021). O diagnóstico desta condição se baseia na tríade patognomônica: múltiplos dentes supranumerários, havendo também a hipoplasia ou aplasia das clavículas e suturas e fontanelas abertas (Prata et al, 2021).…”

“…Além disso, botões de tracionamento de dentes permanentes retidos é uma excelente terapia estimuladora (Pinheiro et al, 2021).…”

Bruxismo Durante O Sono

“…As características esqueléticas são descritas como desenvolvimento imperfeito ou ausência clavicular, demora do fechamento da sínfise púbica, formato torácico conoidal; osteoartrite da coluna vertebral e deformidade de ossos extensos e nos dedos. Com relação às características faciais há um desenvolvimento atrasado da pré-maxila que está relacionado com a prognatismo mandibular; palato com pouco espaço, curvado e profundo, presença da fenda lábio palatina, múltiplos dentes supranumerários, escassez de cementócitos, agenesia parcial, formação incompleta do esmalte e erupção dentária atípica PINHEIRO et al, 2021).…”

“…A DCC é de herança autossômica dominante rara, que acomete 1 a cada 1.000.000 casos (MA, ZHAO, YU, 2019;QUEIROZ, 2017;PINHEIRO, 2021). Os indivíduos com DCC apresentam uma variedade de desordens esqueléticas, tais como defeitos claviculares ou ausência delas, apresentam uma estatura menor, assim como uma face aparentemente pequena quando comparada ao tamanho do crânio devido ao desenvolvimento anormal da maxila (PINHEIRO et al, 2021, BHARGAVA et al, 2014.…”