Displasia fibrosa de temporal: caso clínico y revisión del tema

Abstract

La displasia fibrosa es una enfermedad caracterizada por el reemplazo progresivo de hueso normal por tejido fibroso. Es un desorden benigno, poco común, de etiología desconocida. Según su forma de presentación se puede clasificar en: monostótica, que afecta a un hueso; poliostótica, que afecta varios huesos y poliostótica, asociada a endocrinopatías. Aunque el esqueleto craneofacial es involucrado frecuentemente, el hueso temporal raramente llega a estar afectado; el síntoma más común es la sordera y el diagnóstico es basado en imágenes radiológicas e histopatología; cuando la displasia presenta complicaciones la cirugía es recomendada, el seguimiento de estos pacientes es necesario para un diagnóstico temprano de recurrencias. En este artículo reportamos un caso clínico de displasia fibrosa del temporal y realizamos una revisión de sus implicaciones clínicas y manejo. Palabras claves: Displasia fibrosa, hueso temporal, otitis con efusión, diagnóstico diferencial.

Displasia fibrosa en seno etmoidal y esfenoidal: a propósito de un caso

“…Una alternativa es hacer seguimiento del paciente cada 6 meses, o indicar el uso de bifosfonatos para reducir el dolor y la remodelación ósea 2 . Hay discrepancia en el tratamiento quirúrgico, se recomienda exéresis completa de la lesión 5 , aunque esta es recomendada, principalmente, cuando existe alguna complicación, que sea secundaria a la compresión ósea 11 , y tratando que la cirugía sea lo más conservadora y estética posible 8 . No es aconsejable la radioterapia, para evitar desencadenar procesos de malignización.…”

“…Es inducida por mutaciones en el gen GNAS1, localizado en el cromosoma 20q13 de la subunidad alfa de las proteínas G, de las células madre embrionarias pluripotenciales, dentro de las células somáticas durante la embriogénesis. Ello ocasiona un incremento de función de la adenilato ciclasa, cuya alta concentración conduce a la formación de una matriz fibrosa, inmadura y desorganizada que da lugar al tejido fibroso de la displasia [7][8][9] . La herencia de estas mutaciones permanece en una población de células madre esqueléticas postnatales o células madre mesenquimales que dirigen la formación de hueso atípico en la DF 3 .…”

Diagnóstico y tratamiento de displasia fibrosa madura complicada con osteomielitis crónica. Reporte de caso

“…2 Existen dos tipos de DF, la variante monostótica corresponde al 70% a 80% de los casos, afectando a uno o más huesos contiguos, presentándose más frecuentemente en huesos largos; y la variante poliostótica que corresponde al otro 20% a 30% de los casos, involucrando dos a más huesos no contiguos, generalmente en forma unilateral. 3,4 Además, se describe una tercera variante, craneofacial, con compromisos de dos o más huesos de cara y/o cráneo adyacentes, considerada un subtipo de la DF Monostótica. Dentro de los subtipos de displasia fibrosa, la presentación craneofacial se presenta más comúnmente en mujeres que en hombres, en el estudio realizado por Atalar et al 5 En este reporte se presenta un caso con displasia fibrosa mandibular con tejido conjuntivo fibroso que se presentó muy osificado y cuya presentación evolucionó hacia una serie de osteomielitis asociadas a la zona afectada.…”