ОБОСНОВАНИЕ Врожденный сифилис -тяжелая внутриутробная инфекция, которая поражает большинство органов и систем ребенка и может приводить к его инва-лидизации [1]. Основная профилактика врожденного сифилиса заключается в своевременной диагностике и эффективном лечении сифилитической инфекции у женщин. Источником инфекции для плода является только больная мать [1]. Согласно Федеральным кли-ническим рекомендациям по ведению больных сифи-лисом, с целью профилактики врожденного сифилиса проводится трехкратное серологическое обследование всех беременных [2]. Обследованию, лечению и наблю-дению длительностью от 1 года до 3 лет подлежат все дети, рожденные от матерей, больных сифилисом [3]. Однако заподозрить такую врожденную патологию у ребенка при отсутствии сведений о ранее перенесен-ном сифилисе у матери крайне сложно.Ранний врожденный сифилис (РВС) легко диагно-стировать при наличии у ребенка клинических про-явлений со стороны кожи и слизистых оболочек, таких как сифилитическая пузырчатка, папулезная сыпь, сифилитический ринит [4]. Сифилитическая пузырчат-ка -один из первых патогномоничных симптомов РВС -обнаруживается уже при рождении или про-является на первой неделе жизни [5], иногда лишь еди-ничными элементами или десквамацией кожи на ладо-нях и подошвах [6,7]. Также достоверным признаком врожденной сифилитической инфекции является диф-фузная инфильтрация кожи Гохзингера [8], которой предшествует эритема, после чего кожа уплотняется, инфильтрируется, становится гладкой, фиолетово-крас-153 ной, кожные складки сглаживаются. Диффузная инфиль-трация кожи проявляется утолщением кожи ладоней, подошв, лица. Чаще это происходит на 8-10-й нед жизни ребенка [8]. На коже лица, особенно в области рта и подбородка, из-за постоянной травматизации (сосание, крик) формируются трещины и эрозии, кото-рые после заживления оставляют лучистые рубцы, рас-положенные вокруг рта (рубцы Фурнье). На коже ягодиц, половых органов, перианальной области возможен ана-логичный процесс [8].Специфический сифилитический ринит, как правило, развивается на 2-6-й нед жизни ребенка и может быть единственным признаком раннего врожденного сифи-лиса [1]. Ринит проявляется диффузной воспалитель-ной инфильтрацией слизистой оболочки полости носа и не поддается стандартному лечению с применением местных сосудосуживающих препаратов [1].У детей грудного возраста специфические костные поражения возникают в виде остеохондритов, периос-титов, остеитов и остеопериоститов с явлениями остео-склероза и значительно реже в виде изолированных очагов деструкции, представляющих собой гуммы (узлы в тканях) [9]. Характерно симметричное поражение костей предплечья и голени [10]. Различают три сте-пени остеохондрита. На 3-й стадии случаются переломы костей в области метафиза. При этом может развить-ся псевдопаралич Парро: в пораженной конечности отсутствуют активные движения, попытка произвести пассивное движение сопровождается сильной болез-ненностью, вызывая плач ребенка [11].При врожденном сифилисе часто обнаруживается патология внутренних органов (гепато-, спленомегалия,...