Early Experience of Macitentan for Pulmonary Arterial Hypertension in Adult Congenital Heart Disease

PH Grand Rounds: Eisenmenger Syndrome: When Less Is More

“…18 Although small in size, additional studies have shown improvement in exercise capacity in ES patients treated with ambrisentan and macitentan. 19,20 As the studies above demonstrate, ES patients often respond favorably to advanced PAH therapies despite long-standing pulmonary vascular disease. This may be due, in part, to maintenance of pulmonary vasoreactivity in ES patients that was also seen in our case presentation patient.…”

Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Disease

“…Ongoing trials into the treatment of PH, and particularly in patients with CHD, may give rise to improved survival in the future. For example, a new dual receptor antagonist, macitentan, is currently undergoing trials to determine its efficacy in simple Eisenmenger syndrome [ 57 ]. This is mostly well tolerated with encouraging signs in relation to oxygen saturations and efficacy.…”

New Tactics for the Treatment of Pulmonary Hypertension: Switching to a More Effective Therapy

“…Специалистам в области ЛГ хорошо известны трудности в лечении пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС), сопровождающимися нередко высокой ЛГ. В этой связи интересно проспективное исследование S. Herbert и соавт., демонстрирующее положительный опыт перевода крайне тяжелой категории пациентов с ВПС с бозентана на мацитентан [28] КЛИНИЧЕСКИЕ СЕМИНАРЫ § вследствие появления несерьезного нежелательного явления в виде сыпи и ухудшения самочувствия; один не смог правильно принимать препарат из-за проблем с обучением, и один пациент умер вскоре после начала резервной терапии. У этого пациента был диагностирован ФК IV и насыщение кислородом артериальной крови (SрO 2 ) в покое составляло 67 %, наблюдалась правожелудочковая недостаточность, и перед началом терапии пациент не смог выполнить Т6МХ.…”