Ebstein’s anomaly during pregnancy: experience from a tertiary care centre – a case series and review of literature

Suriya, J. Yavana; Raj, Ashwini; Pillai, Ajith Ananthakrishna; Satheesh, Santhosh; Plakkal, Nishad; Kundra, Pankaj; Keepanasseril, Anish

doi:10.1080/01443615.2021.1932777

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“…In the previously published retrospective series on pregnancy outcomes in women with Ebstein's anomaly, no maternal mortality was described either. [9][10][11][12][13][14][15] The incidence of heart failure or thromboembolic events that we found is comparable with the rates reported in a study on pregnancy outcomes in women with CHD (7.4% vs 6.6% and 2.5% vs 1.2%), but arrhythmia seems to be more common in women with Ebstein's anomaly (3.7% vs 1.2%). 20 The retrospective study of Connolly et al, which included 111 pregnancies in 44 women with Ebstein's anomaly, reported no deaths and no serious maternal complications during pregnancy or post partum, including heart failure, life-threatening arrhythmias, endocarditis or thromboembolic events.…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 87%

Pregnancy outcomes in women with Ebstein’s anomaly: data from the Registry of Pregnancy And Cardiac disease (ROPAC)

van der Zande,

Tutarel,

Ramlakhan

et al. 2023

Open Heart

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ObjectiveEbstein’s anomaly is a rare congenital cardiac condition and data regarding pregnancy outcomes in this patient group are scarce. We evaluated the maternal and perinatal risks of pregnancy in 81 women with Ebstein’s anomaly.MethodsThe Registry of Pregnancy and Cardiac disease is a prospective global registry of pregnancies in women with structural cardiac disease. Pregnancy outcomes in women with Ebstein’s anomaly were examined. The primary outcome was the occurrence of a major adverse cardiac event (MACE) defined as maternal mortality, heart failure, arrhythmia, thromboembolic event or endocarditis. Secondary endpoints were obstetric and perinatal outcomes and the influence of pregnancy on tricuspid valve regurgitation as well as right atrial and ventricular dimensions.ResultsIn the 81 women with Ebstein’s anomaly (mean age 29.7±6.1 years, 46.9% nulliparous), MACE occurred in 8 (9.9%) pregnancies, mostly heart failure (n=6). There were no maternal deaths. Prepregnancy signs of heart failure were predictive for MACE. Almost half of the women were delivered by caesarean section (45.7%) and preterm delivery occurred in 24.7%. Neonatal mortality was 2.5% and 4.9% of the infants had congenital heart disease. In the subgroup in which prepregnancy and postpregnancy data were available, there was no difference in tricuspid valve regurgitation grade or right atrial and ventricular dimensions before and after pregnancy.ConclusionsMost women with Ebstein’s anomaly tolerate pregnancy well, but women with prepregnancy signs of heart failure are at higher risk for MACE during pregnancy and should be counselled accordingly.

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Section: Discussionsupporting

confidence: 87%

Pregnancy outcomes in women with Ebstein’s anomaly: data from the Registry of Pregnancy And Cardiac disease (ROPAC)

van der Zande,

Tutarel,

Ramlakhan

et al. 2023

Open Heart

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“…Caracterizada por uma malformação da valva tricúspide, a AE resulta em uma posição anormal dos folhetos valvares, causando o aumento do volume do átrio direito e a atrialização parcial do ventrículo direito (SURIYA et al, 2022).…”

Section: Introductionunclassified

Anomalia de Ebstein com comunicação interatrial em paciente gestante com pré-eclâmpsia: um raro relato de caso

Fialho,

Castro,

Dias

et al. 2023

Braz. J. Hea. Rev.

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A Anomalia de Ebstein (AE) é uma cardiopatia congênita rara, ocorre em apenas 1% das más formações cardíacas. É uma alteração da implantação dos folhetos da valva tricúspide, ocorre o aumento do volume do átrio direito e a atrialização do ventrículo direito. Geralmente, possui uma evolução clínica lenta, com sintomas aparecendo em idade avançada. A comunicação interatrial (CIA), também consiste em uma cardiopatia congênita, do tipo acianótica, comumente assintomática, com prevalência de 5 a 10% de todas as cardiopatias, mais comum em mulheres. Baseia-se na formação de um “shunt” esquerdo-direito, podendo causar hiperfluxo da veia pulmonar. Por outro lado, a pré-eclâmpsia é uma complicação gestacional detectada na vigésima semana. É uma disfunção materno/placentária responsável por elevação da pressão arterial (> 140/90 mmHg), associada a lesão de órgão alvo, proteinúria ou disfunção útero/placentária. Neste estudo, o objetivo é relatar as complicações desenvolvidas durante a gestação em paciente que possuía essa rara associação de comorbidades. Paciente feminina, 20 anos, primigesta com 30 semanas e 4 dias, vista em USG obstétrico, com descontrole pressórico desde de o início da gestação. Cardiopata, sem acompanhamento, apresentando EA e IA (diagnóstico em laudo de 2008). Foi admitida em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) com dispneia, saturação de O2 de 91%, pressão de 150/100 mmHg. Após estabilização, solicitados pareceres para cardiologia, obstetrícia e risco anestésico. USG obstétrico mostrou compartimento fetal alterado e relação cérebro/placentária alterada. No 2º dia, após corticoterapia, paciente retorna do centro-cirúrgico após cesariana, acoplada à ventilação mecânica invasiva, devido à descompensação. Radiografia pós-cirurgia mostrou pequeno derrame pleural bilateral. Mantida Cefalotina por mais 2 dias. No dia 3, TC de tórax revelou derrame persistente e consolidações, iniciando Ceftriaxone e Clindamicina. Noradrenalina iniciada após descompensação hemodinâmica. No dia 6, após teste de respiração espontânea bem-sucedido, o ecocardiograma evidenciou AE, insuficiência tricúspide acentuada e mitral leve. Sem critérios graves, a paciente foi transferida para a enfermaria para seguimento e término da antibioticoterapia. A gestação pode agravar riscos em pacientes com comorbidades raras como anomalias cardíacas congênitas. O acompanhamento específico é crucial e, em casos graves, a gravidez deve ser evitada.

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Ebstein’s anomaly during pregnancy: experience from a tertiary care centre – a case series and review of literature

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Anomalia de Ebstein com comunicação interatrial em paciente gestante com pré-eclâmpsia: um raro relato de caso

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