Echocardiographic markers of left ventricular hypertrophy and concentric remodeling – limitations in diagnostics of cardiac amyloidosis, Fabry disease and hypertrophic cardiomyopathy

Abstract

WstępPrzerost lewej komory (<i>left ventricular hypertrophy</i> – LVH) jest istotną cechą powiązaną ze wzrostem ryzyka nagłej śmierci sercowej. Typowe przyczyny przerostu obejmujące amyloidozę serca (<i>cardiac amyloidosis</i> – CA), chorobę Fabry’ego (<i>Fabry disease</i> – FD) oraz kardiomiopatię przerostową (<i>hypertrophic cardiomyopathy</i> – HCM) wymagają specyficznego podejścia i rokują niepomyślnie. Echokardiografia przezklatkowa (<i>transthoracic echocardiography</i> – TTE) pozostaje wówczas podstawową metodą diagnostyczną.Materiał i metodyWykonano jednoośrodkową analizę retrospektywną obejmującą 86 pacjentów z przerostem ściany lewej komory (<i>left ventricular</i> – LV) stwierdzonym w TTE. Kryteriami włączenia były grubość przegrody międzykomorowej (<i>interventricular septum</i> – IVS) powyżej 10 mm u mężczyzn i 9 mm u kobiet oraz potwierdzona diagnoza CA, FD lub HCM. Badana populacja została podzielona na trzy grupy w zależności od końcowej diagnozy: CA (13 pacjentów), FD (7 pacjentów) oraz HCM (66 pacjentów). Analizowano indeks masy lewej komory <i>(LV mass index</i> – LVMI), względną grubość ściany lewej komory (<i>relative wall thickness</i> – RWT) oraz typ przerostu.WynikiLVMI powyżej normy obserwowano u 90,9% pacjentów z CA, wszystkich z FD, 89,5% z HCM. RWT powyżej normy obserwowano u 92,3% pacjentów z CA, 57,1% z FD, 92,4% z HCM. Przerost koncentryczny zdiagnozowano u 75% pacjentów z CA, 57,1% z FD, 84,2% z HCM; przerost ekscentryczny zaobserwowano u 8,3% pacjentów z CA, 42,9% z FD, 5,3% z HCM (p = 0,01). IVS/PWT powyżej normy stwierdzono u 23,1% pacjentów z CA, 28,6% z FD, 79,7% z HCM (p = 0,00001).WnioskiMimo iż przerost serca jest cechą typową, nie występuje u wszystkich osób z CA, FD, HCM. Do scharakteryzowania konkretnych chorób, jak CA, FD, HCM, wymagana jest dokładniejsza analiza obejmująca typ przerostu oraz remodeling lewego przedsionka. Na podstawie wyników przerost asymetryczny jest bardziej swoisty dla HCM.