Introdução: uma das más-formações congênitas de maior morbimortalidade é a presença de entrecruzamento das vias de entrada ventriculares, ou Criss-cross heart (CCH). Sendo assim, além da prevenção primária, é vital o diagnóstico precoce e intervenção cirúrgica adequada, na tentativa de otimizar o prognóstico do paciente, evitando intercorrências graves e fatais. Relato de caso: Gemelar feminino, 20 dias de vida, proveniente de consultório médico, admitido no Serviço de Neonatologia em uma maternidade de referência, no município de João Pessoa - PB, apresentando dispneia e acrocianose progressivas. A ecocardiografia transtorácica evidenciou situs solitus, havendo conexões atrioventriculares. Discussão: as anomalias congênitas, especialmente as malformações cardíacas, representam um desafio significativo para a saúde neonatal. O diagnóstico precoce, o acompanhamento rigoroso e a intervenção adequada são essenciais para melhorar o prognóstico desses pacientes. Embora raras, requerem atenção especial devido à sua complexidade e características únicas. Conclusão: a utilidade do ecocardiograma fetal, como método diagnóstico pré-natal de cardiopatias congênitas complexas como a CCH, possibilita um planejamento pós-natal mais adequado. Mesmo diante da raridade e dos impasses ao diagnóstico, o conhecimento precoce dessa cardiopatia é de grande importância para redução dos efeitos deletérios da doença.