Ectasia dural e hipotensión endocraneal en síndrome de Marfán

Abstract

Introducción: El síndrome de Marfán es un trastorno multisistémico del tejido conectivo de herencia autosómica dominante, de expresión variable. La ectasia dural es un compromiso frecuente, pero poco conocido, que puede asociarse a síndrome de hipotensión endocraneana (SHE).Objetivo: Presentar un caso de cefalea invalidante secundario a SHE, para advertir de esta rara complicación, que debe tenerse presente en niños portadores de conectivopatías, en especial síndrome de Marfán.Caso Clínico: Adolescente femenina de 13 años, portadora de sindrome de Marfán, de diagnóstico clínico según criterios de Ghent 2010, que consultó por cefalea ortostatica invalidante de 6 meses de evolución. La Resonancia Magnetica (RM) de cerebro mostró múltiples signos de hipotensión endocraneana, mientras que la RM de columna total mostró una ectasia dural que determinó la dilatación del saco tecal y remodelación posterior de los cuerpos vertebrales, especialmente a nivel del sacro. Se realizó tratamiento con parche sanguíneo autólogo epidural con buena respuesta clínica.Conclusiones: La ectasia dural, frecuente en el sindrome de Marfán, es una causa predisponente a fuga de líquido cefaloraquideo (LCR), que podría causar cefalea ortostática segundaria al SHE.

Characterizing a new clinical phenotype: the co-existence of cerebral venous outflow and connective tissue disorders

“…Interestingly, such connective tissue disorders have also been linked to intracranial hypotension syndrome (IHS), with complications such as dural ectasia being common yet often under-recognized. In direct opposition to standard IIH, this association only further demonstrates the vast complexity of pathology seen in connective tissue disorders, particularly CSF pressure-dependent manifestations ( 15 ). Regardless, these findings necessitate a more nuanced understanding of CVD and accompanying connective tissue conditions and suggests these patients may have a heightened sensitivity to changes in ICP, allowing symptoms to persist at lower pressures than traditionally expected.…”

Intracranial hypotension syndrome in a pediatric patient with Marfan syndrome

“…Actualmente, los otros criterios mayores y menores definidos previamente por Ghent (1996) tienen menor valor y se consideran signos sistémicos cuya puntuación debe ser de al menos 7 puntos para ser significativos 3 . La conectivopatía causante del SM predispone a la aparición de fugas de LCR y, a consecuencia de ellas, a SHI 4 .…”

“…La ectasia dural en pacientes con SM se ha observado con más frecuencia en adultos (63-95%) que en pacientes pediátricos (40%). En la serie de 11 casos pediátricos con SHI revisados, la ectasia dural estaba presente en el 81,8%, ya que su presencia es un facror de riesgo de fuga de LCR en los pacientes con SM 4 .…”