Ectopic acromegaly due to bronchial neuroendocrine tumors: the first description in Russia of three clinical cases

Abstract

Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста (соматотропного гормона, СТГ). В большинстве случаев причиной акромегалии являются аденомы гипофиза, продуцирующие СТГ. Гораздо реже встречаются случаи эктопической акромегалии. Последняя возникает вследствие опухолей, продуцирующих гормон роста-рилизинг гормон (ГРРГ), или опухолей внегипофизарной локализации, продуцирующих СТГ. Основными источниками секреции ГРРГ являются нейроэндокринные опухоли (НЭО) легких и поджелудочной железы. Лечение эктопической акромегалии заключается в хирургическом удалении источника гиперпродукции ГРРГ, а в случае невозможности радикального удаления используют аналоги соматостатина длительного действия, пэгвисомант, химиотерапию, иммунотерапию, лучевую терапию. В данной статье приведено описание трех клинических случаев эктопической акромегалии вследствие ГРРГ-продуцирующих НЭО легких, каждый из которых примечателен рядом особенностей. В первых двух случаях акромегалия имела мягкое течение и неяркие клинические проявления, при этом во 2 случае имелось сочетание эктопической акромегалии и первичного гиперпаратиреоза. В 3 случае эктопическая акромегалия сочеталась с макроаденомой гипофиза, и после хирургического лечения НЭО ремиссия акромегалии не наступила. Во всех трех случаях НЭО легких были обнаружены случайно при проведении рентгенологического обследовании грудной клетки по поводу других состояний.