Acromegaly is a rare disease caused by the secretion of growth hormone (GH) in excess, in most cases from a pituitary tumour. The diagnosis is usually delayed and is often associated with the development of various complications causing premature mortality. In patients with hypertension, heart failure, diabetes, and arthropathy that is non-specific for age, attention should be paid to the occurrence of somatic signs of acromegaly. As a screening test, insulin-like growth factor-1 (IGF-1) concentration should be assessed. Further diagnostic and treatment procedures are possible in specialised centres. The first-line therapy is selective transsphenoidal adenomectomy. Patients with a good prognosis related to a surgical removal of the pituitary tumour should be referred only to centres experienced in performing this type of procedure, after pharmacological preparation. Other patients, and those who have not recovered after surgical treatment, should be subjected to long-term pharmacotherapy with long-acting somatostatin analogues. In each case, the complications of acromegaly should be followed-up long-term and actively treated. This proposed new recommendation should be helpful for the management of patients with acromegaly. (Endokrynol Pol 2014; 65 (4): 326-331)
Key words: acromegaly; diagnosis; therapy; guidelines
StreszczenieAkromegalia jest rzadką chorobą spowodowaną nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH), zwykle przez guz przysadki. Rozpoznanie jest opóźnione i często związane z rozwojem różnych powikłań powodujących zwiększone zagrożenie zgonem. U chorych z nadciśnieniem, niewydolnością serca, cukrzycą, artropatiami, nietypowymi do wieku należy zwrócić uwagę na występowanie objawów akromegalii. Jako badanie przesiewowe należy wykonać oznaczenie stężenia insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 (IGF-1). Dalsza diagnostyka i leczenie powinny być prowadzone w wyspecjalizowanych ośrodkach. Leczeniem pierwszego rzutu jest wybiórcze usunięcie gruczolaka przysadki z dostępu przez zatokę klinową. Pacjenci rokujący wyleczenie operacyjnym usunięciem guza przysadki powinni być kierowani do ośrodków z doświadczeniem w tego typu zabiegach, po przygotowaniu farmakologicznym. Pozostali chorzy oraz ci po nieskutecznym leczeniu neurochirurgicznym powinni być długotrwale leczeni analogami somatostatyny. W każdym przypadku następ-stwa akromegalii winny być przez całe życie monitorowane i aktywnie leczone. Proponowane nowe zalecenia powinny być pomocne w postępowaniu z pacjentami chorymi na akromegalię. (Endokrynol Pol 2014; 65 (4): 326-331)