El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor maligno posiblemente de origen vascular. Su localización usual es los tejidos blandos, mediastino, sistema nervioso central, pleura, pulmones, hígado y hueso. Sin embargo, es extremadamente rara su aparición en el corazón. Se presenta el caso de un paciente masculino de 67 años de edad, quien consulta por disnea progresiva, edema de miembros inferiores y hepatomegalia congestiva dolorosa. Se diagnóstica mediante biopsia HEE cardiaco primario. Posteriormente, se documenta recidiva tumoral, razón por la que fue evaluado por la junta médica de tumores que decidió iniciar quimioterapia (paclitaxel más doxorrubicina liposomal durante 6 ciclos). El paciente continúa en seguimiento por oncología con evidencia de enfermedad estable. El HEE cardiaco es un tumor muy raro. El tratamiento con paclitaxel más doxorrubicina es un esquema de quimioterapia que puede ser considerado en el manejo del HEE cardíaco primario avanzado o recurrente después de la cirugía cardíaca.