Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена-филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва, Россия Остеосаркома низкой степени злокачественности является редко встречающейся разновидностью остеосаркомы и составляет не более 1,2% всех остеосарком. До 20% больных с остеосаркомой имеют клинически выявляемые метастазы, которые наиболее часто поражают легкие. Представлен клинический случай наблюдения пациента с прогрессирующей остеосаркомой низкой степени злокачественности с метастатическим поражением легких. На фоне проводимого системного лекарственного лечения в комбинации с лучевой терапией и максимальной циторедукцией удалось достигнуть максимально возможных онкологических результатов и отсутствия проявления болезни в течение 5 лет после последнего этапа лечения. Ключевые слова: остеосаркома низкой степени злокачественности, метастатическое поражение легких, комбинированное лечение.