Elongating intramedullary rods in the treatment of osteogenesis imperfecta

Marafioti, RL; Westin, G W

doi:10.2106/00004623-197759040-00006

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“…Elongated intramedullary rods crossing the cartilaginous growth plate are now used in the treatment of osteogenesis imperfecta. Marafioti & Westin (1977) did not observe any adverse effects from this procedure.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 65%

Effect Upon Longitudinal Growth of Femur by Intramedullary Nailing in Rats

Bjerkreim

Langård

1983

Acta Orthopaedica Scandinavica

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Section: Discussionmentioning

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Effect Upon Longitudinal Growth of Femur by Intramedullary Nailing in Rats

Bjerkreim

Langård

1983

Acta Orthopaedica Scandinavica

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“…However, preliminary studies are under way and have shown controversial results (12) . Biphosphonates, in turn, seem to be the only class of drugs with some therapeutic effect since they reduce osteoporosis, thus decreasing bone mass loss, by inhibiting bone resorption (13) . When a fracture develops, noninvasive treatment results in bone consolidation in the majority of cases.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Na sua maioria, os pacientes são operados quando ainda muito jovens, e conseqüentemente, com o crescimento ósseo a haste torna-se pequena, permitindo que o segmento ósseo metafisário não protegido e não encavilhado se deforme e tenda a fraturar ou à extrusão da haste (Fig. 4), por isso, geralmente são necessárias revisões a cada dois anos ou dois anos e meio (1,12,13,19,22) .…”

Section: Discussionunclassified

“…Nos pacientes já na maturidade esquelética ou com expectativa de crescimento ósseo menor que três centímetros estão indicadas as hastes não extensíveis, pois o risco de recidiva da deformidade ou de fratura é menor (13) . Nos pacientes com expectativa de crescimento ósseo maior, estão indicadas as hastes extensíveis, embora não haja consenso sobre sua indicação pois, se por um lado retardam a necessidade de revisão, por outro aumentam a morbidade por prolongarem o tempo cirúrgico devido a dificuldade na sua execução e estão sujeitas a um número maior de complicações (1,11,20) .…”

Section: Discussionunclassified

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A operação de Sofield e Millar no tratamento da osteogênese imperfeita

Santili¹,

Akkari²,

Waisberg³

et al. 2004

Acta ortop. bras.

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ARTIGO ORIGINAL / ORIGINAL ARTICLE RESUMOA osteogênese imperfeita é uma doença genética causada por um defeito do colágeno do tipo I. Os portadores caracterizam-se pela baixa estatura, escleras azuladas, deformidades esqueléticas e fragilidade óssea. Os autores analisam os resultados da operação de Sofield e Millar que foi realizada em 23 ossos acometidos em oito portadores de osteogênese imperfeita com deformidades e antecedentes de múltiplas fraturas. Após um seguimento médio de dez anos e dois meses, onze ossos não precisaram ser reoperados; doze ossos, no entanto, apresentaram 21 complicações pós-cirúrgicas sendo: dez migrações das hastes intra-medulares, seis refraturas, três recidivas da deformidade e duas pseudartroses. Não houve caso de infecção ou lesão neurovascular. A reoperação, quando necessária, ocorreu após um tempo médio de três anos e seis meses. Todos os pacientes melhoraram ou mantiveram a capacidade de deambulação logo após a cirurgia; porém, com o tempo, dois deles, portadores de formas mais graves da doença, deterioraram sua capacidade de deambulação tornando-se não deambuladores. Os autores concluem que a operação torna possível a correção das deformidades e previne temporariamente a sua recidiva, além de tornar as fraturas menos freqüentes. No entanto, devido ao crescimento esquelético e a indistensibilidade das hastes intramedulares utilizadas, as complicações ocorrem.Descritores: Osteogênese imperfeita; Marcha; Osteotomia SUMMARYOsteogenesis imperfecta is a genetic disease caused by defects in the synthesis of type I collagen; clinical characteristics are short stature, blue or gray sclera, skeletal deformities and bone fragility. We analyzed eight cases of osteogenesis imperfecta with deformities and history of many fractures, for that the Sofield and Millar surgery was performed in 23 bones. After a mean follow up period of ten years and two months, 11 bones did not need revision, twelve bones had 21 complication that needed revision, ten by rod migration, six by refracture, three by new deformities and two by nonunion. There were no cases of infection or neurovascular lesion. This surgery was able to correct deformities, make fracture less frequent and prevent new deformities; revisions were necessary three years and two months after the primary surgery. All patients maintained or improved their ability to walk right after surgery; during the follow up, two patients, in which the disease was more severe, had their walking ability decreased and are non ambulatory now. INTRODUÇÃOA osteogênese imperfeita (OI) é uma doença genética causada por um defeito qualitativo e quantitativo na síntese do colágeno do tipo I. Incide em aproximadamente 1:20000 nascimentos, não havendo prevalência racial ou étnica (17,18) .O quadro clínico é de grande variabilidade, sendo que os indivíduos acometidos, de forma geral, apresentam baixa estatura, osteopenia, múltiplas fraturas e deformidades ósseas progressivas. Características adicionais são: escleras azuis ou acinzentadas, dentinogênese imperfeita, fr...

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“…The method has a high complication rate. There is a high blood loss, with significant mortality (Sofield & Millar 1959, Weber 1977, Marafioti & Westin 1977. Infection is not uncommon (Sofield & Millar 1959, Rebouillat et Tiley & Albright 1973, Weber 1977.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%