Артериовенозные аномалии лёгочных сосудов обозначают различными терминами: «лёгочные артериовенозные фистулы», «артериовенозные аневризмы лёгких», «гемангиомы лёгких», «кавернозные ангиомы лёгких», «лёгочные телеангиэктазии». В настоящее время общепринятым термином принято считать «лёгочные артериовенозные мальформации» (ЛАВМ), рulmonary аrteriovenous мalformations (PAVM) [2,4,10,13,31]. ЛАВМ проявляются сообщением между лёгочными артериями и лёгочными венами, в большинстве случаев имеют врожденный генез [4,9,10,21,38]. Первое описание артериовенозной мальформации головы сделал Guido Guidi (1500-1559), личный хирург императора Франциска I; в 1897 г. T. Churton описал множественные аневризмы лёгочной артерии, обнаруженные при морфологическом исследовании [9]. Наиболее часто (в 80 % случаев) встречаются первичные ЛАВМ. 47-80 % ЛАВМ -это проявление болезни Рандю -Ослера -Вебера (НТАЭ) [10,15,20,32,33,35].Патоморфология. Примерно 63-70 % лёгочных артериовенозных фистул обнаруживают в нижних долях лёгких. В одном из недавно опубликованных обзоров [35] отмечено, что в 75 % описанных в иностранной литературе случаев было выявлено одностороннее поражение, у 36 % больных имелись множественные мальформации сосудов, из них у половины было двустороннее поражение. В 81 % случаев артериовенозные фистулы протекали с вовлечением плевры, в 19 % -находились полностью субплеврально [1,4,9,12,37].Размер артериовенозных аномалий колебался от 1 до 5 см в диаметре, но в ряде случаев достигал 10 см. Описаны артериовенозные аномалии, проявляющиеся в виде головы медузы. Микроскопические артериовенозные аномалии называют телеангиэктазиями. Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных лёгочных сосудов, артериол и прекапилляров [2,4,8,9,11,28,33,37,41].Сообщение сосудов среднего и крупного калибра классифицируется как артериовенозный свищ, аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.От 7 до 10 % больных имеют диффузные микроскопические аномалии в комбинации с большими, видимыми рентгенологически ЛАВМ. R. Yazdi и соавт.[49] описали случай заболевания, когда были обнаружены несколько сотен плексиформных образований диаметром от 1 до 10 мм, распространённых диффузно по всему легкому.Лёгочные артериовенозные аномалии в 95 % случаев исходят из ветвей лёгочной артерии и значительно реже -из системных артерий. Описаны случаи, когда ЛАВМ формировались из лёгочного и системного кровоснабжения. Дренирование артериовенозного свища происходит обычно в левое предсердие, однако может наблюдаться аномальное дренирование в нижнюю полую или безымянную вену [1,3,7,19,30,33].Лёгочные артериовенозные мальформации, с точки зрения патологической анатомии, имеют следующие отличительные характеристики: 1) сосудистые каналы тонкостенные (типа папиросной бумаги) и выстланы тонким слоем эндотелия; 2) строма, состоящая из соединительной ткани, не связана с окружающей лёгочной тканью; 3) стенка артериовенозного образования уплотнена фиброзной тканью и эласт...