Presentación de casos clínicos RESUMEN Las fístulas arteriovenosas pulmonares son malformaciones congénitas dadas por la comunicación directa anómala entre arterias y venas, con una incidencia mundial de 2-3 : 100 000 habitantes. La presentación es, en general, única, asintomática, y aparecen en forma incidental como hallazgo imagenológico en la adultez, y su tratamiento de elección es la embolización endovascular. Se describe la inusual presentación clínica en una paciente de 10 años, que ingresó por disnea, tos, cianosis central y cefalea. Se encontró hipoxemia persistente, hipocratismo digital, nódulos parahiliares pulmonares, gases arteriales con gradiente alvéolo-arterial aumentado. La tomografía axial computarizada de tórax de alta resolución confirmó la presencia de una malformación arteriovenosa pulmonar en la región parahiliar derecha, la cual no se asociaba con la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. La paciente fue tratada con embolización endovascular transcutánea. Tras 1,5 años de seguimiento, no hubo recaídas. Son pocos los casos reportados de estas fístulas en la edad pediátrica. Palabras clave: fístula arteriovenosa pulmonar, embolización endovascular transcutánea, pediatría.