Encefalitis anti-receptor NMDA: un diagnóstico a considerar

Abstract

Las encefalitis son trastornos inflamatorios cerebrales, secundarias a diferentes procesos patológicos que incluyen causas infecciosas y autoinmunes. En los últimos años se han estudiado los procesos autoinmunes involucrados, con una creciente identificación de casos donde presenta una amplia variedad de síntomas neurológicos y psiquiátricos que suelen dificultar el diagnóstico oportuno. Por tanto, esta es una revisión narrativa que describe los principales aspectos de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR), su patogénesis (mecanismo que comparte con los trastornos psicóticos), diagnóstico y presentación clínica; aspectos que destacan la importancia de una evaluación exhaustiva de las manifestaciones psiquiátricas en el ámbito clínico.

Encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-NMDA con presentación neuropsiquiátrica: reporte de caso clínico

“…Hasta la actualidad, en América Latina y Honduras no se cuentan con datos epidemiológicos de esta patología. 5 La encefalitis anti-NMDA se posiciona dentro de las encefalitis más comunes después de las etiologías desmielinizantes y se presenta con mayor frecuencia en la edad media; incluso, se ha convertido en la causa principal de encefalitis en infantes y adolescentes. El 40% de los casos son pacientes menores de 18 años como en el caso descrito.…”

“…Es importante mencionar que se ha reportado una prevalencia del 20-59% de la coexistencia de encefalitis anti-NMDA y tumores, entre los tumores asociados se encuentran los teratomas extra ováricos, teratomas testiculares, tumor pulmonar de células pequeñas, linfoma Hodgkin, neuroblastoma, infecciones por Epstein-Barr, varicela zoster e influenza. 5,7 En el caso anterior no se identificó positividad para ningún virus ni asociación tumoral que estuviese condicionando el cuadro.…”

“…Se han descrito algunos factores asociados a esta patología como la edad, ya que esta entidad se presenta de forma predominante en la niñez y adultez temprana (edad promedio de 22 años), el sexo femenino, el antecedente de infecciones respiratorias superiores o gastrointestinales y procesos paraneoplásicos como resultado de un teratoma ovárico, mediastínico o testicular. 5,8 El receptor NMDA es un complejo tetramérico glutamatérgico e inotrópico, cuya estructura está compuesta por dos subunidades GluN1 y una combinación de dos subunidades GluN2 y GluN3; estos receptores se encuentran a nivel de la corteza cerebral anterior, sistema límbico e hipocampo. 9 Fisiopatológicamente, se ha identificado un proceso de maduración celular de los linfocitos B a nivel encefálico, el cual es estimulado por los antígenos generados por la apoptosis secundaria a procesos infecciosos o tumorales.…”

“…Esto conduce a una menor liberación de GABA y por consiguiente, desinhibición de los circuitos corticales, con la subsecuente hiperactividad dopaminérgica, que es responsable de los fenómenos psicóticos. 5,12 La encefalitis por anticuerpos contra NMDA se caracteriza por presentar un cuadro neuropsiquiátrico similar a la esquizofrenia, patología con la que tiende a confundirse inicialmente. Dentro de la diversidad de manifestaciones clínicas que pueden presentarse, los síntomas psicóticos y las convulsiones suelen ser las primeras; las disquinesias oro-linguo-faciales representan la manifestación más peculiar.…”

“…Esta fase dura aproximadamente de 1-3 semanas. 5,6,14 Subsecuente a la fase inicial o psiquiátrica se presentará la fase neurológica en la que predomina la alteración de la conciencia reflejada por disminución de la capacidad de respuesta que ocasionalmente progresa a catatonia con mutismo y ojos abiertos. Esta etapa suele acompañarse de discinesias orofaciales, postura distónica y movimientos coreiformes de las extremidades.…”